运动神经元损伤的好发年龄为35以上的男性，家族遗传型发病年龄愈早病情进展愈迅速，如治疗无效可在1-3年病情恶化死亡。以肌萎缩侧索硬症为多见，发病率为1/10万，有些地区高达40/10万。
典型的病理改变是脊髓和延髓的下运动神经元变性，大脑皮层的锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓退行性病变大脑皮层锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓束婬性变，髓鞘脱失，尚坷侵犯其他部分中枢神经系统、前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体，有脊髓小脑束、可拉可柱内神经元变性，累及后索黑质苍白球、蓝斑颅神经核等。
随着医学科学的不断进步，以及更多的献身于肌病研究的中西医学者的不懈努力，部分患者可得到有效的治疗，病情好转、康复，即使是危重患者也可改善症状，提高自下而上质量，延长寿命，以待该症的彻底完全攻克。