舌咽神经痛的病因尚不明确，一般也无病理变化发现除了罕见的病例有桥小脑角肿瘤或颈部肿瘤。男性病例多于女性病例，通常在40岁以后发病。
舌咽神经痛的病因尚不明确，一般也无病理变化发现(除了罕见的病例有桥小脑角肿瘤或颈部肿瘤)。男性病例多于女性病例，通常在40岁以后发病。与三叉神经痛相似，间歇出现发作性的，短暂，剧烈，令人难以忍受的疼痛，疼痛可以自发，或为某些动作所激发(例如咀嚼，吞咽，讲话或打喷嚏)。
疼痛持续数秒钟至数分钟，通常开始于扁桃体部位或舌的基底部，可向同侧的耳朵放射。疼痛严格地局限于单侧。在1%~2%的病例中，迷走神经活动的亢进可引起心脏窦性停搏伴晕厥，发作与发作之间可有较长的间歇期。
根据发病原因的不同，舌咽神经痛可以分为原发性舌咽神经痛和继发性舌咽神经痛两种。原发性舌咽神经痛的病因尚不清楚，继发性舌咽神经痛的病因主要有小脑脑桥角肿瘤、蜘网膜炎、血管性疾病、鼻咽部肿瘤或茎突过长症等。