三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形,1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1%,三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处,其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小,可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多,压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室,因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少,此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。