由于淋巴管先天性发育不全或后天的原因发生狭窄、闭塞,使四肢远端淋巴回流受阻,淤积在皮下组织间隙内、继发性纤维结缔组织增生、脂肪硬化、筋膜增厚及肢体变粗等病理状态。患肢反复发作丹毒, 促使病情不断加重。因皮肤增厚, 表皮过度角化, 皮下组织增生, 其中包括大量增生的纤维成分, 使晚期的肢体病变组织坚硬如大象之皮, 故称为象皮肿。病情严重者, 除肢体增粗外, 常有皮肤赘疣样增生及溃疡等, 甚至致残而丧失劳动能力。国内有较多肢体严重淋巴水肿的文献报告[1-3]。
淋巴水肿辅助检查包括：
淋巴管直接、间接或闪烁造影以及CT、MRI或B超等[4]。其中MRI具有较好的无创及敏感性备受关注，洪庆坚等[5]对10名13侧肢体淋巴水肿行MRI检查，示MRI对病变的显示较敏感：3侧患肢皮下组织可见特征性的蜂窝状液性信号区，8侧患肢皮下组织呈典型的网格状改变，4侧患肢皮下组织呈弥漫性水肿表现，肌肉组织未见异常，而有9侧患肢真皮增厚。
放射性同位素标记的示踪物的出现显著地拓展了这领域,目前核素淋巴显影是观察淋巴系统的首选方法。最早使用的示踪剂是 Au198 胶体颗粒。但是有相当一部分药物滞留在注射部位, 药物半衰期2.7 天,且Au198 具有明显β衰变成分, 局部放射负荷重。由于Tc99m 半衰期只有6 小时, 能较快进入淋巴管,必要时能重复使用, 这Tc99m 标记的示踪物替代了Au198。目前常用的药物Tc99m- 硫胶体、Tc99m-硫化锑胶体、Tc99m- 右旋糖酐、Tc99m- 人血清白蛋白、Tc99m- 脂质体等。放射性核素淋巴显影是一种安全、非侵入性、符合生理且对淋巴管内皮无损伤的方法。该技术不仅能观察淋巴管形态, 而且可以观察周围淋巴管的功能, 提供的资料更为可靠, 从而取代了直接淋巴管造影术。两腔隙( 浅筋膜腔隙和深筋膜腔隙) 核素淋巴显影对下肢水肿病人, 能进行准确的诊断。淋巴管功能不良标准有: 局部淋巴结显像延迟、不对称甚至缺如, 出现皮肤返流。其它可有淋巴管显像不对称、伴行淋巴管、淋巴管中断现象、浅部造影深部淋巴结显像等。核素淋巴显影量性分析可增加敏感性和特异性。评分系统也已显示促进近似病例的鉴别诊断。核素淋巴显影量性分析是一种较敏感的诊断淋巴管损伤的方法。可采用局部淋巴结放射性示踪物聚积来做定量分析。 Weissleder 和Weissler[6] 从308例不同级别的淋巴水肿病人中, 比较了定量和定性核素淋巴显影, 发现定性分析诊断率70%, 而定量分析查出所有异常淋巴功能的肢体。所有定性分析漏诊的病例是轻度淋巴水肿。
目前，淋巴水肿的治疗尚缺乏有效的方法。保守治疗方法有烘绑疗法、间歇加压治疗、手法淋巴引流、药物治疗等。对预防淋巴水肿的形成和治疗轻度淋巴水肿有一定疗效。肢体淋巴水肿的保守治疗是一项长期的任务,包括患肢弹性材料加压、皮肤护理及相应的治疗方法。目前国际淋巴学会确认治疗淋巴水肿保守疗法最有效的方法是烘绑疗法( 中国张涤生) 和复合理疗( 德国Foldi) 。
已有研究表明: 烘绑治疗可增加局部微循环[7]促进患肢淋巴回流[8] 增加机体细胞免疫功能[9-11], 有效防止丹毒发作; 提高局部组织蛋白水解酶活性, 促进淋巴水肿组织内多余蛋白质分解、重吸收, 减轻组织水肿; 促进水肿组织纤维蛋白降解, 降低其纤维化程度[12] 。
手法淋巴引流:
手法淋巴引流可促进淋巴回流, 减轻淋巴水肿。对于轻度水肿患者, 可教会其本人或家属。该法结合弹性材料于患肢加压包扎, 能取得良好效果。
药物治疗：(1) 澳大利亚Casley - Smith 研制并使用的Coumarin, 是具有代表性的苯吡喃类药物, 曾广泛用于治疗高蛋白水肿。但是其具有肝脏毒性, 目前已经停止使用。法国生产的爱脉朗及德国生产的迈之灵在临床实践中已被证实具有一定的效果。( 2) 中药: 在我国古代典籍中有类似淋巴水肿的描述, 明代龚廷贤提出属痰阴证, 研制的方药中, 半夏、天南星、当归、姜活等含有苯吡喃成分, 能有效促进巨噬细胞吞噬、分解组织蛋白, 从而消除水肿。
手术疗法可分为各种生理性引流手术和切除手术。生理性引流手术包括各种淋巴管成形术、大网膜移植术、各种带蒂皮瓣移植术和显微外科手术(如淋巴管—静脉吻合术、远—近端淋巴管间搭桥吻合术或静脉代淋巴管吻合术) [13]。对于非严重纤维化的患者，既皮下脂肪较多的肢体淋巴水肿又有人称之为脂性淋巴水肿, 利用负压抽吸法是一种安全有效地治疗方法，瑞士Brorson 医师[14]创造性地提出了抽吸治疗, 术后弹性材料加压固定。实践中发现上肢抽吸治疗的效果要好于下肢, 可能与下肢位于身体下方, 受重力影响大有关。亓发芝[15]及陈敏亮[16]分别利用此法行四肢淋巴水肿35及42例的治疗，术后 3m-2y随访效果满意。施越冬[17]报告采用对侧带蒂大隐静脉淋巴管复合组织瓣移植结合负压抽吸治疗单侧肢体继发性淋巴水肿在临床上具有一定的可行性。但对于严重的晚期淋巴水肿则首选病变组织切除加中厚皮片移植[18]。
手术治疗肢体淋巴水肿是此病系统性治疗的一个组成部分, 它包括术前适应证的选择、手术过程及术后长期管理三个环节。任何一个方面处理不当就可能影响到最终疗效。无论是保守治疗还是手术治疗, 患肢必须终身以弹性材料加压及皮肤护理, 如果有条件定期作烘疗或间歇加压治疗, 能更有效地控制病程发展。
其它治疗自1996 年首个淋巴管内皮细胞特异性受体VEGFR- 3 抗体被发现后, 对淋巴管形成的分子的分子机制取得了较快的进展。目前已知VEGF- C、VEGF- D 与受体VEGFR- 3 结合后可诱导淋巴管新
生[19-20]通过基因治疗诱导淋巴管新生, 从而回复淋巴管生理通畅性, 具有一定的发展前景。