软组织肉瘤是发生在结缔组织的恶性肿瘤，包括皮下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等。
(一)发病原因
1.纤维肉瘤 现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞。Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断，但与现代含义明显不同。来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。
2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道。一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞。平滑肌肉瘤的病因不清，创伤、电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响。近来有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。
3.恶性周围神经鞘瘤 起源于周围神经鞘的固有细胞成分。其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤。虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞，一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据，然而，有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名，认为称恶性施万细胞瘤似乎更好。
4.脂肪肉瘤 是一种恶性肿瘤，特征性表现在脂肪母细胞的分化上，在不同的分化阶段，出现不规则的脂肪母细胞。
5.腺泡状软组织肉瘤 原发于间叶组织，但却呈现腺泡状(器官样)结构，有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点。Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病。本瘤病因不清楚，组织起源有几种假说，但均无定论。WHO(1992)分型归为其他类。
6.血管外皮瘤 非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。
7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脉管肉瘤，应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因为淋巴管肉瘤非常少见，故仅叙述前者。
8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词，当时误认为来源于关节滑膜。而后的众多研究发现，组织结构内有上皮样的腺体，以及偶在间质，梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原。由此可见，其组织来源与关节滑膜无关。现被划归起源不明肿瘤，名称仍沿用滑膜肉瘤，组织学的重要特点是双相分化。
9.上皮样肉瘤 上皮样肉瘤的组织来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。
10.淋巴管肉瘤 肿瘤起源于淋巴管内皮，其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关，先天型淋巴水肿也可发生。
11.恶性间皮瘤 恶性间皮瘤(malignant mesothelioma)，儿童罕见，有家族发病的报道，也有人认为其发生与接触石棉、二氧化钍有关。