软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管。每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移是较常见行为，按身体不同部位发病的机率排列：躯干、下肢、头颈、上肢，后腹膜也常出现脂肪和纤维肉瘤。
2.病理变化
(1)纤维肉瘤：肿块圆形或椭圆形，切面灰白或黄白，大小不一，小的肿瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸润组织。光镜下肿瘤由呈囊状交织排列的梭形成纤维细胞组成，胞浆少，各束细胞间由胶原纤维分开，组织学形态比较一致。先天性及婴儿纤维肉瘤细胞有丝分裂比较多见，可有淋巴细胞散在。
(2)恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤多呈结节状，大小不一，2～20cm，多无包膜，切面为灰白色，鱼肉状，可有出血坏死，有时含有囊腔。显微镜下肿瘤主要由组织细胞样细胞和成纤维细胞样细胞构成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多见于组织细胞样细胞。肿瘤多发于四肢，其次是躯干，腹腔内、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。肿块呈单个结节状，开始时可很少，但常易犯局部深筋膜，有时呈溃疡状。肿瘤早期即可向区域淋巴结和远处转移，深部肿瘤可发生远处转移灶的症状先于原发灶的情况。
(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分5种组织类型：分化良好型、黏液样型、圆细胞型、多形型和混合型，该分型与预后相关，分化良好型预后最好，儿童多为该型和黏液样型，预后均良好。
(4)平滑肌肉瘤：一般将其分为3类：
①腹膜后和腹腔内(大网膜、肠系膜、胃肠道和其他脏器)。
②皮肤和皮下组织。
③脉管源性平滑肌肉瘤。
肿瘤质地坚韧，大小不一，中央常有坏死，无被膜覆盖，光镜下细胞呈长梭型，胞浆丰富，核分裂象多见。
(5)婴儿血管外皮细胞瘤：肿瘤为多房性，大小不一，界限清楚，显微镜下肿瘤内毛细血管紧密聚集，肿瘤由血管扁平细胞组成，血管间有大量外皮细胞增生。肿瘤细胞向血管内生长，可见核分裂和坏死情况，在小儿中这并不提示恶性。少数情况下，肿瘤可向周围组织浸润，甚至远处转移，则肯定为恶性。
(6)恶性血管内皮瘤：该肿瘤的发生有人认为与慢性淋巴水肿有关，也有认为放射性射线辐射可导致本瘤。肿瘤直径多在几厘米范围，切面灰白或灰红色，形态不规则，质软，肿瘤内可见大小不一的腔隙，显微镜下可见广泛增生的内皮细胞，其结构呈形状不规则的血管腔，相互吻合成网。细胞核分裂多见。
(7)淋巴管肉瘤：肿瘤内见不规则的脉管结构，衬以恶性内皮细胞，细胞呈卵圆形或棱形胞浆。第Ⅷ因子相关抗原也是本瘤的一个标志。
(8)滑膜肉瘤：肿瘤主要发生在关节旁，为圆形或多房性肿块，附着于关节周围的肌腱、腱鞘或关节囊的外面，切面呈黄或灰白色，光镜下肿瘤有两种形态的细胞，如癌的上皮细胞和像显微肉瘤的棱形细胞。
(9)恶性间皮瘤(maglignant mesothelioma)：肿瘤主要发生于体腔浆膜，如胸膜、腹膜、心包膜、睾丸鞘膜等。儿童患者的胸膜最多见，占85%左右。组织学分为：上皮型、纤维型与上皮和纤维混合型。光镜下可见肿瘤内有许多乳头状细胞和纤维肉瘤状细胞，核仁显著，核有丝分裂象多见。
(10)恶性神经鞘瘤(maglignant schwannoma)：典型病变是在一较大的神经行径中，有一菱形肿块，脊神经的远、近端均匀变粗，表明肿瘤向神经外膜扩展。肿瘤一般大于5cm，表面呈多肉状，可有出血或坏死区。光镜下与纤维肉瘤相似，但本瘤的细胞有不规则的轮廓，细胞核呈波形、弯形或逗号形。
(11)恶性间叶瘤：恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)是一种来自间叶成分软组织肉瘤，儿童少见。男性多于女性。
肿瘤有多种恶性软组织，以横纹肌肉瘤、血管内皮瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘肉瘤和平滑肌肉瘤为最多。因组织学多样性，故表现也多样性，总的来说很像横纹肌肉瘤。
(12)腺泡型软组织肉瘤：腺泡型软组织肉瘤(alveolar soft tissue sarcoma)是一临床-病理实体，小儿少见，多见于15岁左右的青少年，女性多于男性。肿瘤无明显界限，质软和易碎。切面呈黄白或灰红色，中央含坏死和出血区，肿瘤周围有较粗的血管。光镜下致密的小梁将肿瘤分为大小不同的腔隙，腔隙中有界限分明的瘤细胞岛，瘤细胞中有坏死和脱落。
(13)上皮样肉瘤：上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)是一种罕见的肉瘤，多发生于青少年，男性多于女性，本瘤约占全部软组织肿瘤的1%。