恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma，MFH)多发生于深层软组织，首先由O’Briea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。
此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成，现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶，组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿(Touton)巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。
恶性纤维组织细胞瘤是一种组织细胞性起源的肉瘤，其肿瘤细胞很少全部由组织细胞组成(组织细胞瘤)，一般是由组织细胞和纤维母细胞组成(纤维组织细胞瘤)。本病不少见。好发于男性，多见于成人和老年人。
常位于长骨，依次为股骨、胫骨和肱骨，象骨肉瘤一样，较常发生于股骨远端和胫骨近端，与骨肉瘤不同的是此病更容易从干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有时可仅发生于骨干，或仅在短骨和扁平骨见到。一般在患者就诊时，症状(疼痛和肿胀)出现的时间很短，但有时可在1～2年以上。