一、发病原因：
关于外阴腺泡状软组织肉瘤组织的起源尚不确定，学界尚有争议。
主要有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说。
大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。
二、发病机制：
外阴腺泡状软组织肉瘤是腺泡状软组织肉瘤的一种，主要声场在女性外阴部软组织处。腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性。
近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。