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自身免疫性肝病

  自身免疫性肝炎全身性的肝外表现更为明显与多见,有时其症状掩盖了原有的  1.对称性游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形。

  3.内分泌失调:有类Cushing面容、紫纹、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、桥本甲状腺炎、甲状腺功能亢进、糖尿病等。

  5.血液系统:血液系统的改变有轻度贫血、白细胞和血小板减少,后两者由于脾功能亢进或自身免疫性的抗白细胞或血小板抗体。

纤维化 ,偶有肺动一静脉瘘形成、肺动脉高压。

    本型即所谓经典的或狼疮型病毒性肝炎 ,易反复发作或慢性发展。部分病人可伴有甲状腺功能亢进、溃疡性结肠炎和类风湿关节炎等自身免疫性疾病。本型对糖皮质激素的治疗有效,但易受遗传背景的影响。

阳性 )与Ⅰb型(肌动蛋白抗体阳性)。Ⅰb型又称为肌动蛋白抗体阳性肝炎。此外,还有学者将Ⅰ型分为ANA型与HCVRNA阳性型,后者另称为HCV相关性AIH。

 (二)AIH-Ⅱ型

抗体阳性 ,或同时肝细胞溶质(LC1)抗体阳性。好发女性,年龄6个月~77岁,最常见为2~14岁。γ-G1也常伴发其他自身  AIH-Ⅱ型也呈急性发病,可有黄疸。本型同AIH-Ⅰb型的最大区别在Ⅰb的肌动蛋白抗体可高达100%。而LKM-Ⅰ肝硬化 ,症状少,可长期保持正常生活。

肝炎 表现。P450ⅡD6抗体很少阳性。

 (三)AIH-Ⅲ型

抗体阳性 ,ANA及LKM-Ⅰ抗体阴性。1994年国际  Ⅱ、Ⅲ型临床少见,亚洲人种更少见。尤其是Ⅲ型。近来又有学者提出对仅有抗肌动蛋白阳性 者诊断为AIH-Ⅳ型。目前分型主要建立在免疫学方面和特异性标志的研究。

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