甲状腺髓样癌发病主要原因是RET原癌基因突变。当出现单侧或双侧甲状腺肿块、呼吸不畅、吞咽困难、声音嘶哑、手足抽搐、类癌综合征等症状应警惕甲状腺髓样癌的发生。但目前这样有晚期症状病人很少，多因体检发现CEA增高，反复胃肠道肝胆胰检查肿瘤无果后追踪甲状腺超声有结节和降钙素化验升高而发现。
一、手术治疗
1、对于临床诊断的髓样癌，如肿瘤为单发且微灶，降钙素水平<400ng>1cm，或B超检查怀疑颈侧区淋巴结转移，则应行患侧颈侧区淋巴结清扫术。
2、对降钙素水平>400ng/L，进一步检查明确无远处转移者，也应加做颈侧区淋巴结清扫术。对双侧肿瘤或肿瘤侧颈侧区淋巴结广泛转移的病人，还应考虑做双侧颈侧区淋巴结清扫术。
3、对已确定为MEN-2a家族的新生后代，应在3~6个月时抽血行基因测序，并测降钙素水平。如果无基因突变，则无须做相应随访;如发现基因突变，应每年测降钙素水平直至5岁。如果在此期间发现降钙素水平增高，及时手术;如降钙素水平一直稳定于正常水平，建议在5岁时行预防性全甲状腺切除术。
4、对MEN-2b家族的新生后代，基因测序及降钙素测定始于1~3个月，每年筛查一次髓样癌至3~5岁时手术。对FMTC家族的新生后代，自6个月时行基因测序，如有突变，则在5、7和9岁时监测降钙素水平，并在10岁时行预防性全甲状腺切除术。
二、放射治疗
过去认为MTC外放疗无效。近年认为肿瘤侵犯甲状腺外组织术后切缘阳性，淋巴结外软组织外侵，广泛的纵膈转移引起食管、气管侵犯者可行外放射姑息治疗，虽不能提高总生存率，但可提高局部控制率。外放疗后再手术难度大，在外放疗前须确认患者已接受最佳手术治疗。
三、分子靶向治疗
范得他尼为口服的多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可抑制肿瘤始动因素RET酪氨酸激酶以及与肿瘤血管新生有关的表皮生长因子受体和血管内皮生长因子受体，主要用于症状性或进行性的不可切除局部晚期或远处转移患者。必须注意，该药并非对所有类型MTC有效，对部分散发非RET基因突变MTC和804号密码子突变所致MTC效果较差。
四、化疗
因MTC属APUD肿瘤，故治疗APUD肿瘤的药物，可用于MTC的治疗，常用的有阿霉素、5-氟脲嘧啶、多柔比星、氮烯咪胺等，多联合应用。研究表明，反应率在10%～20%，仅能达部分缓解，且持续时间短，故仅用作其他治疗无效的快速进展的有远处转移的MTC的姑息治疗。