脊髓肿瘤需与其他脊髓疾患鉴别，如粘连性蛛网膜炎、多发硬化、肌萎缩性侧索硬化、脊髓空洞症。需鉴别的骨科疾病为脊柱结核、脊柱的退变病。
1.脊柱结构病多有低烧、盗汗等慢性中毒症状，病变多侵蚀椎间盘与相应椎体缘，椎旁寒形脓疡有助于鉴别诊断。
2.退变性脊椎病因椎间盘、韧带突入椎管引起脊髓和神经受压。中年以后脊柱退行变的影像学征象几乎都存在，与脊髓肿瘤的鉴别诊断要靠细致的神经系统评价，辅助以影像学检查。
能对脊髓或脊神经根产生压迫的肿瘤，可起源于脊髓实质，神经根，脊膜或脊椎。
原发的脊髓肿瘤比颅内肿瘤少见。大约2/3原发的脊髓肿瘤是脊膜瘤与神经纤维瘤;其余的通常为胶质瘤与肉瘤。大约10%是髓内肿瘤。硬脊膜外转移性病变通常起源于肺癌，乳腺癌，前列腺癌，肾癌，甲状腺癌或淋巴瘤(例如，霍奇金病，淋巴肉瘤，网状细胞肉瘤)。
脊髓肿瘤是脊髓和马尾神经受压的重要原因之一，必须与退变性脊椎病引起者鉴别。脊髓肿瘤还包括椎管以及脊髓相邻接的组织结构所发生的肿瘤。
脊髓髓内肿瘤相对少见，约占椎管内肿瘤的10%～15%，较多见于颈段及胸段，80%为神经胶质瘤，其中以室管膜瘤最多，约占55%～60%;其次为星形细胞瘤，约占30%。其他较少见的尚有血管瘤、脂肪瘤、转移瘤和先天性肿瘤等。病理上主要侵犯灰质，有垂直发展倾向。肿瘤累及脊髓灰质，出现相应的结构损害之征象，如感觉障碍或感觉分离，肌肉萎缩等。椎管梗阻比髓外肿瘤出现得晚。脊髓内肿瘤患者20～40岁者为多，占76.5%。从发病到入院手术2月～14年，平均28月，2年内者占70.5%。