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全面了解先天性脊柱侧凸

  什么叫脊柱?什么叫脊柱侧凸?脊柱的冠状位,矢状位或轴向位偏离正常位置,发生形态上异常的表现,称为脊柱畸形。脊柱侧凸畸形特指在冠状位偏离。

  对于先天性脊柱侧凸或者后凸,通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型,通常分为椎体骨骼形成不全(Defect of formation)或者分隔不全(Defect of segmentation)。

  椎体形成不全的最大特点是其椎间隙通常正常存在,但是椎体一侧椎弓根发育不全或者消失,或者和邻近椎体发生融和,或者X线显示椎体椎间隙距离增宽;椎体分隔不全最大的特点是两椎体间(甚至多个椎体间)的椎间隙消失,椎体融合为一个整体的同时,一侧椎弓根消失,甚至形成了骨性连接(bone bar),对侧可以是半椎体形成伴有椎间盘发育。这种情况可以发生在冠状位或者矢状位,从而造成了脊柱侧凸或者后凸。

  先天性脊柱畸形,通常伴有脊髓的畸形,诸如椎管内肿瘤,脊髓纵裂(5-21%),椎管内骨(膜)性纵隔形成,脊髓栓系,低位圆锥,脊髓空洞,脑脊膜膨出等,同时椎管内也会发生表皮样囊肿,皮样囊肿,畸胎瘤等良性肿瘤。造成此种脊髓和脊柱畸形伴随出现的原因,是由于在胚胎发育过程中(胚胎发育前6周)形成的脊索和髓节发育异常。在临床表现上可以表现腰骶部窦道,汗毛增多,局部隆起,皮下脂肪瘤等。

  先天性脊柱畸形通常伴有其他脏器的发育畸形,可以用VACTERL来缩写,即为V-椎体发育畸形,A-肛门闭锁,C-心血管畸形,TE-气管食管瘘,R-肾脏发育不良,L-肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛(Sprengel Deformity),Klippel-Feil综合征等病变。

  对于先天性脊柱侧(后)凸的治疗,分为观察和手术治疗。支具治疗对于这类患者是没有作用的,因为支具矫正力是无法纠正椎体存在的先天性畸形。如果患者无明显外观异常,诸如肩关节和双髋不对称,背部的畸形,自己没有不适感觉,可以考虑继续观察,时间大约是4-6个月;反之可以考虑手术治疗,手术根据不同年龄,畸形位置和全身平衡情况,可以选择不同的手术方式。诸如半椎体骨骺融和术,半椎体切除,侧凸凸侧原位融合术等。目前随着手术器械和理念的改进,对于先天性半椎体的治疗,主要考虑对半椎体进行切除,内固定矫形融和手术。先天性脊柱侧弯在任何年龄均会造成畸形的进展。

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