视神经脊髓炎是一种坏死性炎性疾病,为视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变,主要病理改变为脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴血管周围炎性细胞浸润。 视神经脊髓炎是一种多发性硬化变异型,还是一种独立于多发性硬化疾病,关于这个问题,一直存在争议。最近,视神经脊髓炎患者血清中存在的特异性抗体,成为研究者们关注的焦点。本研究总结视神经脊髓炎的临床特点,并与多发性硬化相比较,以进行相关的进一步临床研究。
我们回顾性研究了在1985-2006年间我院神经科的视神经脊髓炎住院患者的临床资料,着重分析其疾病病程、脑脊液炎性反应程度、脑脊液免疫学指标[寡克隆带(OB)、IgG合成率]、脊髓受损病灶的长度、有无脑部病灶、全身免疫指标及合并免疫性疾病等方面,并与多发性硬化相比较。
研究共纳入视神经脊髓炎住院患者55例,其中女性患者41例,男性14例,单相病程者18例,多相病程者37例,视神经受累症状为首发症状者26例,脊髓受累症状为首发症状者20例,视神经和脊髓受累症状在首次发作时先后出现者9例。视神经与脊髓受累症状间隔最短 1天,最长12年。
在纳入的所有视神经脊髓炎患者中,脊髓横断性损害者5例,脊髓部分性损害者47例,颈段脊髓受累者19例,合并重症肌无力者1例,合并溃疡性结肠炎者1例,合并甲状腺肿大者1例,合并甲状旁腺功能低下者1例。 42例患者接受了47例次腰椎穿刺术检查。
28例患者接受了细胞学检查,结果提示 14例正常,10例为轻度淋巴细胞炎性反应,其中1例为淋巴细胞反应为主的急性炎症伴有中性炎性细胞及嗜酸细胞增多。将40例患者的脑脊液标本送检OB,其中12例阳性,26例脑脊液标本送检IgG合成率,其中11例升高。
12例患者接受免疫学指标检查,其中1例患者的抗可溶性核抗原抗体阳性,1例髓过氧化物酶阳性。 31例视神经脊髓炎患者接受了脊髓磁共振成像(MRI)检查,其中16例脊髓病灶大于3个椎体。32例患者接受了头颅MRI检查,其中10例头颅MRI异常。 研究表明,视神经脊髓炎患者的脊髓病灶长度大于3个椎体较为常见,且视神经脊髓炎易合并自身免疫性疾病,部分视脊髓炎患者颅内可有受损病灶。视神经脊髓炎与多发性硬化在临床特点方面很难鉴别,需要特异性血清学指标或其他试验室指标助诊。