原因
脑动静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的，一般认为，在胚胎第45～60d时发生，胚胎第4周，脑原始血管网开始形成。
原脑中出现原始的血液循环，以后原始血管再分化出动脉，静脉和毛细血管。
胚胎早期
在胚胎早期，原始的动脉及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管发育异常。
动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来，由于没有正常毛细血管的阻力，血液直接由动脉流入静脉，使静脉因压力增大而扩张。
动脉因供血多，也逐渐增粗，加上侧枝血管形成及扩大，形成迂曲，缠结，粗细不等的畸形血管团，血管壁薄弱处扩大成囊状。
其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道，血液由供血动脉流入畸形血管团，通过瘘道直入静脉，再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团，流向静脉窦，由于缺乏毛细血管结构，因而产生一系列脑血流动力学的改变，出现相应的临床症状和体征。