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脑血管畸形的常见问题有哪些

  脑血管畸形的常见问题有哪些

  脑血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常,可分为五种类型:

  1、动静脉畸形(AVM)。

  2、海绵状血管瘤。

  3、毛细血管扩张。

  4、静脉畸形。

  5、血管曲张。

  在上述五类血管畸形中以动静脉畸形最常见,且多数发生在大脑半球,海绵状血管瘤次之,其余则较少见。现分述如下:

  1、脑动静脉畸形

  脑动静脉畸形(AVM)是一团多余的发育异常的脑血管,虽然不是瘤,但可随人体发育而渐渐长大。AVM由一支或几支弯曲扩张的供血动脉和引流静脉而形成的一个血管团,

  小的直径不及1厘米,大的可达10厘米。由于畸形血管团内动静脉直接交通,脑组织得不到充分血液供应,因此其周围脑组织缺血而萎缩,造成功能减退,出现症状或体征。由于畸形血管壁发育不良,加之大量血流冲击,还可导致出血。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位,呈楔形其尖端指向侧脑室。脑动静脉畸形多发于青壮年,以16~35岁常见,男性稍多于女性。

  颅内动静脉畸形最常见的临床表现为出血,约占半数以上,且多在16~35岁之间发病。畸形血管破裂可导致脑实质内、脑室内和蛛网膜下腔出血,出现意识障碍、头痛、呕吐等症状,位于功能区的AVM出血,可致偏瘫、失语等体征。近年研究发现,在各年龄组未破裂的AVM,每年出血率约为1%~3%。年青病人AVM出血的危险高于老年病人。AVM再出血率和出血后病死率都低于颅内动脉瘤。这是由于多为发育异常的静脉出血,压力低于脑动脉压。

  影响颅内AVM破裂出血的因素尚不十分明确。一般认为,单支供应动脉供血、体积小、部位深在,以及后颅凹AVM容易破裂出血。出血与性别关系不大。妇女妊娠期,AVM破裂的危险性增大。

  颅内动静脉畸形另一常见症状即癫痫发作。癫痫可作为首发症状,也可发生在出血后或发生在出血时。成人中约21%~67%以抽搐为首发症状,一半以上发生在 30岁前,多见于额、颞部AVM。体积大的脑皮层AVM较小而深在的AVM容易引起癫痫。额部AVM多发生癫痫大发作,顶部以限局性发作为主。AVM发生癫痫与脑缺血、病变周围神经细胞变性,以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。有人统计约1/5出过血的AVM会发生癫痫。癫痫发作并不意味出血的危险性增加。早期可服药控制发作,但最终药物疗效不佳。由于长期顽固性癫痫发作,加上脑组织缺氧不断加重,致使病人智力减退头痛是AVM的另一常见症状,约一半AVM病人有头痛史。头痛可为单侧局部,也可呈全头痛,间断性或持续性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及静脉窦压力改变影响痛觉纤维有关;AVM小量出血、脑积水和颅内压增高也是造成头痛的常见原因。

  未破裂出血的AVM患者中,还可表现有进行性神经功能障碍。前已述及脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水,病人可出现运动、感觉、视野以及语言功能障碍。大型AVM病人有时可听到与脉搏一致的血管杂音,累及眶部的AVM还可表现眼球突出。

  脑动静脉畸形在CT加强扫描上表现为混杂密度影像,大脑半球中线结构无移位。在急性出血期,CT可以确定出血的部位及程度。磁共振成像(MRI)因病变内高速血流表现为流空现象。

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