脊髓肿瘤需与其他脊髓疾患鉴别，如粘连性蛛网膜炎、多发硬化、肌萎缩性侧索硬化、脊髓空洞症。需鉴别的骨科疾病为脊柱结核、脊柱的退变病。
1.脊柱结构病多有低烧、盗汗等慢性中毒症状，病变多侵蚀椎间盘与相应椎体缘，椎旁寒形脓疡有助于鉴别诊断。
2.退变性脊椎病因椎间盘、韧带突入椎管引起脊髓和神经受压。中年以后脊柱退行变的影像学征象几乎都存在，与脊髓肿瘤的鉴别诊断要靠细致的神经系统评价，辅助以影像学检查。
能对脊髓或脊神经根产生压迫的肿瘤，可起源于脊髓实质，神经根，脊膜或脊椎。
原发的脊髓肿瘤比颅内肿瘤少见。大约2/3原发的脊髓肿瘤是脊膜瘤与神经纤维瘤;其余的通常为胶质瘤与肉瘤。大约10%是髓内肿瘤。硬脊膜外转移性病变通常起源于肺癌，乳腺癌，前列腺癌，肾癌，甲状腺癌或淋巴瘤(例如，霍奇金病，淋巴肉瘤，网状细胞肉瘤)。