1脑积水病因
脑积水是因颅内疾病引起的脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加。临床小儿多见头颅增大、囟门扩大、紧张饱满、颅缝开裂愈期不合、落日目、呕吐、抽搐、语言及运动障碍,智力低下;成人多见间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、四肢无力等。
脑积水的病理改变为脑室系统逐渐扩大,第三脑室向下方隆起压迫垂体及视神经交叉部,透明隔可穿破,脑实质变薄,以额叶处最明显,甚至穿破侧脑室与蛛网膜下腔相通。胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等处均可因长期受压而萎缩。白质脱髓鞘变,神经轴受压变形,胶质增生及神经细胞退行性变等。
脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。其原因大多是脑脊液循环通路某些部位阻塞所致,而生过多者则较少见。多发生在两岁之内的婴儿,可分为交通性和非交通性脑积水两类,交通性是指脑脊液在脑表面的吸收受阻而言;非交通性是指脑室系统内的脑脊液循环阻塞。脑积水病因很多,常见的有以下几种原因:
先天畸形
脑血管畸形如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。
感染
胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
出血
颅内出血后引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。
肿瘤
可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。
其他
某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。
2脑积水临床表现
临床见症并不一致,与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征。颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征)。病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。
婴幼儿脑积水临床表现
婴幼儿脑积水临床表现主要为婴儿出生后数周或数月内头颅快速、进行性增大(正常婴儿最早6个月头围(枕额)增长每月为1.2--1.3cm,本病可快增其2--3倍),同时头颅骨呈圆形,额顶凸出,前囟扩大隆起,颅缝哆开,颅骨变形,叩诊“破壶声”,头发稀少,颞额部静脉扩张,眼球下旋,上部巩膜时常暴露,呈落日状。患儿精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、呕吐、抽搐、斜视,眼球震颤,语言障碍,肢体瘫痪,共济失调,行走困难,及智力发育不全等。
年长儿童及成人脑积水的临床表现:
高颅压性脑积水由于年长儿童及成人的骨缝闭合,因此,年长儿童及成人脑积水临床表现与婴幼儿脑积水有所不同。
(一)急性脑积水特征
临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。
(二)慢性脑积水特征
临床以慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头水肿或视神经萎缩,智力发育障碍,运动功能障碍等。
正常颅压脑积水(三)正常颅内压脑积水特征
临床的主要表现有:步态不稳,运动障碍程度不一,从走路缓慢、不稳、平衡失调到不能行走,最终卧床不起;精神障碍为较早出现的症状之一,初期为记忆力减退,重者出现痴呆等。个别患者可有大小便失禁。儿童可见头围在正常值范围或略超过正常值,精神运动发育迟缓,智力下降,学习能力差,运动障碍等。
(四)静止性脑积水特征
临床表现类似于正常颅内压脑积水,脑室的容积保持稳定或缩小,未再出现新的神经功能损害,精神运动发育随年龄增长而不断改善。
3脑积水病因
脑积水的病理改变为脑室系统逐渐扩大,第三脑室向下方隆起压迫垂体及视神经交叉部,透明隔可穿破,脑实质变薄,以额叶处最明显,甚至穿破侧脑室与蛛网膜下腔相通。胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等处均可因长期受压而萎缩。白质脱髓鞘变,神经轴受压变形,胶质增生及神经细胞退行性变等。
脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。其原因大多是脑脊液循环通路某些部位阻塞所致,而生过多者则较少见。多发生在两岁之内的婴儿,可分为交通性和非交通性脑积水两类,交通性是指脑脊液在脑表面的吸收受阻而言;非交通性是指脑室系统内的脑脊液循环阻塞。脑积水病因很多,常见的有以下几种原因:
先天畸形
如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。
感染
胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
出血
颅内出血后引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。
肿瘤
可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。
其他
某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。
4脑积水危害
脑是人体最重要的器官,脑重量虽只占全身重量的 2% ,但其血液
X光片占全身血循环的 15% ,脑氧耗量成人为全身耗氧量的 20% ,儿童达 40% ,脑组织又是一个丰液体器官,水分占 80% ,一旦水、电解质在脑组织中病理蓄积即造成脑积水 , 直接危害生命中枢,甚至造成严重后果。
脑积水可由多种原因引起,临床各种无不涉及,常见有颅内炎症,脑血管,脑外伤,各种内源性或外源性神经毒素,缺氧水和电解质紊乱,酸中毒,肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。
①会导致智能障碍。可仅有轻度记忆力及计算力减退,常伴有迟钝、淡漠、缄默等。重者可呈痴呆。少数可有激动、易怒、哭笑无常、幻觉、谵妄等。
②会导致行动障碍。常在精神症状出现后逐渐开始,有起步困难,行走缓慢不稳。肌张力和腱反射常增高,反射阳性。有时呈现轻偏瘫。
③尿便障碍。尿便频繁、失禁或困难,有时仅在晚期出现。
此外,尚可有眩晕、一过性意识障碍、眼球震颤、帕鑫森综合征等。
5脑积水非手术治疗
适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,其方法:
(1)应用利尿剂或脱水剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。
(2)经前囱或腰椎反复穿刺放液。
6脑积水手术疗法
手术治疗对进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗,手术可分为以下几种:
1.减少脑脊液分泌的手术:脉络丛切除术后灼烧术,现已少用。
2.解除脑室梗阻病因手术:如大脑导水管形成术或扩张术,正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。
3.脑脊液分流术:手术目的是建立脑脊液循环通路,解除脑脊液的积蓄,兼用于交通性或非交通性脑积水。常用的分流术有侧脑室-小脑延髓池分流术,第三脑室造瘘术,侧脑室-腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术等。
7脑积水微创分流术
目前治疗脑积水最普及的疗法是脑室-腹腔分流术,也称微创分流术,并被认为是比较有效的治疗手段之一。脑脊液分流术起源于上个世纪30年代,为许多脑积水的患者提供了相对安全、有效的治疗方法。随着各种分流管的生产,各种分流技术如雨后春笋一般破土而出,脑室-心房分流术,脑室-上矢状窦分流术,脑室-胸腔分流术,脑室-膀胱分流术等争先恐后地被发明应用,但并发症太多,有许多惨痛教训,最终被淘汰,只有脑室-腹腔分流术被保留下来,并广泛用于治疗各种脑积水。患者脑脊液通过专门的导管引流至腹腔,可以避免脑积水的加重,减少并发症;脑脊液进入腹腔后,可由人体吸收并排出体外。
微创分流术把微创外科新技术应用到脑室-腹腔分流术中,具有创伤小、对腹腔干扰少,减少腹腔粘连甚至能够松解轻微腹腔粘连,术后瘢痕不明显且隐蔽,疼痛轻、恢复快等诸多优点。需要指出的是,导管对患者正常生活、工作的影响很小,与术前相比,意识不清、胡言乱语等症状全部消失,生活质量可得到极大改善和提高。
8脑积水中医治疗
头为诸阳之会”,“脑为清灵之府”,头上布有“五官七窍”,人脑主宰着全身各部的生理功能,故又可以说“脑为精明之府”。脑的生理特点是“喜清宁,恶浊扰”。因于种种原因致使脑脊液失去正常代谢和循环,瘀积于蛛网膜下或脑室内,形成外部或脑内积水,使脑室扩大,脑组织受挤压而萎缩,导致脑功能障碍,形成所谓“浊邪上犯,清窍受阻”,甚则颅内压力升高,头痛、头晕及肢体功能失常等病症迭出。
中医以辛、苦、温、香中药组方,经鼻和口腔给药,外用和内服相结合,以辛散疏通气机,使气血流畅,苦温祛浊邪通经络,加速气血流能,使脑络得到濡养,而香窜经鼻入脑,以开脑窍醒神。使浊邪祛除,脑窍开通,神明伸张,恢复脑的正常功能和健康,以治疗脑积水。此种方法就是“通窍导水法”。
针灸治疗本病,在古代医学典籍尚未发现有关记载。而现代报道,则首见于1959年,介绍一例患儿经针刺委中、合谷等而获愈。之后,一直到70年代,针灸界又开始注意到本病的治疗。最近10余年来,较大样本的临床观察文章日渐增多,不仅在穴位刺激方法上作了多方面的实践,如以针刺配合艾条温和灸、药线灼灸、中药外敷等,而且在临床证治规律上作了比较深入的探索。已初步认为,从中医辨证分型看,以肾阳虚者疗效好,而脾肾阴虚者,针灸效果为差;而从西医分类看,发现针灸治疗交通性脑积水有效率高,远期疗效也较稳定;阻塞性脑积水疗效低,且预后亦差。
9脑积水分类
依据病理分类
脑积水示意图梗阻性脑积水:梗阻性脑积水又称非交通性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水,是指病变位于脑室系统内或附近,阻塞脑室系统脑脊液循环而形成。即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水,是脑积水中最为常见的一种。常见于蛛网膜囊肿,导水管闭锁或狭窄,正中孔或室间孔发育不良。Chiari畸形,颅咽管瘤等。
交通性脑积水:交通性脑积水是由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水,也有产生过多的脑脊液而致脑积水(乳头状瘤)。
依据病因分类
创伤性脑积水;耳源性脑积水;感染性脑积水;占位性脑积水;出血性脑积水。
依据发病速度
急性脑积水;慢性脑积水;正常颅内压脑积水;静止性脑积水。
依据年龄分类
婴幼儿脑积水:婴幼儿期脑脊液循环通路受阻,吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔,致脑室或蛛网膜下腔扩大。形成头颅扩大、颅内压增高、脑功能障碍。其发生率为3‰至5‰。
年长儿童及成人脑积水。
10脑积水发病原因及机制
脑积水可由多种原因引起,常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。
脑脊液循环通道受阻
患病胎儿头部变得异常肿大先天畸形:可能与父母接触了某些化学放射物质,孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。
感染:如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等,由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。
出血:颅内出血后纤维增生可引起脑积水,产伤后颅内出血吸收不良,也是新生儿脑积水的常见原因,且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。
肿瘤:颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分,较多见于第四脑室附近,新生儿期难得遇见肿瘤,以后可发生神经胶质瘤,脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。
脑脊液分泌过多
先天性脑积水的病因学说较多,公认的学说则为侧脑室脉络丛增生,分泌旺盛,引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱,从而发生脑积水。
脑脊液吸收障碍
如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。
11脑积水疾病预后
未经治疗的先天性脑积水,虽有20%可以停止发展,但是约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关。如大脑皮层小于1cm,即使脑积水得到控制,也会有神经功能障碍和智力低下。对脑积水得到控制或静止性脑积水,要经常随访,以求在脑组织严重损害前发现分流管不畅,或脑积水加重情况。
12脑积水护理
1、室温保持在18~21℃,湿度55%为宜,定时通风换气,保持病房空气流通,为病员提供一个安静、整洁、舒适、安全的治疗康复环境。
2、饮食应易开脑窍、通经络、健脾益肾、填精益脑、强身易消化的食物为主。
3、作好心理护理,护理人员应作到亲切、热情、耐心地照顾病员详细了解病员的病情、家庭、社会环境,帮助病员及家属树立起战胜疾病的信心,积极配合治疗,变被动为主动,创造出一个接受治疗康复的最佳心理状态。
4、定时测量患儿头部,询问有无恶心、呕吐等病史。
5、颅内压增高时严密观察生命体征变化,特别是意识、瞳孔的变化,有无脑疝发生及颅内高压三联症(头痛、呕吐、视乳头水肿)做好特护记录,记出入量。
6、应用甘露醇降压时一定要快速滴入,在半小时内滴完,不可漏入皮下,以防局部皮肤组织坏死。
7、预防并发症,颅内压增高时避免搬动,头下垫以软枕头偏向一侧并抬高15~30°,及时吸出呼吸道分泌物保持呼吸道通畅,昏迷时注意保护角膜,预防褥疮。
8、危重病人做好抢救准备(器械、药品),必要时气管切开。
9、对症护理,抽搐时通知医生给镇静剂,有缺氧指征时吸氧,高热时退热处理。
10、指导家长或协助病员做功能训练,以主动运动为主。
11、针对疾病病因及康复治疗原则治疗,做好出院指导以保疗。