各种原因导致脑脊液在脑室系统内过多积聚，即形成脑积水。而先天性脑积水多见于新生儿及婴儿，故又称为婴儿脑积水，常伴有脑室系统扩大、颅内压增高及头围增大。通常所谓的脑积水系指婴儿脑积水。
【脑脊液的生理解剖】
(一)脑室的大小先天性脑积水几乎均伴有脑室系统的扩大，因此，脑室的大小对于判断是否有脑积水以及脑积水的程度有重要的意义。由于脑室的大小在个体中差异很大，故在活体中很难准确地判断脑室的大小是否正常。一般情况下，一侧侧脑室的容积为2～40ml。平均7ml，约2/3的人两侧侧脑室不对称。前角端距额极3～4cm，下角端距颞极2～3cm;第三脑室高约2cm，宽约0.5cm，长约4cm，平均容积0.65ml;中脑导水管长约1.5cm，宽约0.1～0.2cm;第四脑室平均容积为0.85ml。整个脑室系统的正常容量平均为16ml。一般不超过20ml，超过30ml者即视为异常。
(二)脑脊液的产生与循环脑脊液的产生、循环及吸收，对维持正常颅内压有重要的作用。脑脊液产生主要来自脑室内的脉络丛。脉络丛通过分泌及透析作用产生脑脊液。脉络丛产生的脑脊液量约占脑脊液总量的2/3。此外。蛛网膜下腔和脑的血管膜及血管周围间隙也可产生少量的脑脊液。近来也有人报道室管膜也可产生一定量的脑脊液。正常成人脑脊液的产生速度为每分钟0.3～0.4ml，每24小时更换3～4次。正常儿童每分为0.35ml。侧脑室脉络丛产生的脑脊液经侧脑室室间孔进入第三脑室，会同第三脑室产生的脑脊液沿大脑导水管到第四脑室，与第四脑室产生的脑脊液。一块再由第四脑室外侧孔和正中孔流入脑干及小脑周围的蛛网膜下腔，继之向上通过小脑幕切迹到达大脑半球蛛网膜下腔，并由上矢状窦两旁的蛛网膜颗粒吸收进入上矢状窦的静脉血中。上述任何途径发生障碍均可导致脑脊液在脑室内过多聚集，产生脑积水。动脉的搏动、呼吸、身体运动及脉络丛的分泌压等，是促使脑脊液循环的动力，其中动脉的搏动为主要动力。
(三)脑脊液的吸收脑脊液吸收率取决于脑脊液压力高低，脑脊液吸收压大小为蛛网膜下膛压力与静脉窦血压之间的压力差。压力差越大，吸收率越高，压力差越小，吸收率越低。使蛛网膜颗粒开放的脑脊液压力为0.67kPa，如吸收压低于O.67kPa，则无脑脊液吸收，如等于0.67kPa，脑脊液吸收速度为零;大于0.67kPa，则吸收率在相当宽的生理范围内呈相对线性关系。