由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡，即脑脊液产生过多或吸收障碍。常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎。此外，亦有先天畸形及肿瘤等原因。
先天性脑积水的病因具体如下：
1、遗传因素和环境因素
脑积水畸胎的病因较为复杂，迄今尚不十分清楚，但根据其流行病学分布特征和遗传学特点，提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病。
脑积水畸胎除与遗传因素有关外，自60年代以来，环境因素中的病毒(风疹病毒，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染，已日益为人们所重视，感染对孕妇本身所致的症状虽较轻，但对胚胎的发育影响较大，可导致胎儿流产，死胎，死产和多种严重的先天性畸形，其中弓形虫感染，可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎，弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎，并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊。
2、出血和肿瘤
颅内出血后引起的纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良也是新生儿脑积水常见原因。颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近。
3、其他因素
发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。
mansion88 app 提示：先天性脑积水的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关，此外还与双亲的遗传因素有关，因此，适当正确的饮食调节，非近亲结婚，可降低该病的发病率。饮食应易开脑窍、通经络、健脾益肾、填精益脑、强身易消化的食物为主。脑积水伴高脂血症有动脉硬化者饮食中要限制动物脂肪，最好食用植物油。要多给予蔬菜、水果及含纤维素多的食物，以防便秘的发生。