系统性红斑狼疮自身就有多种抗体,是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病,由于自身的自身免疫复合物等途径,造成几乎全身任何器官系统都可受累。所以红斑狼疮是会导致肺部发生病变的。
1。慢性间质性肺病:相对于其它结缔组织疾病如RA、硬皮病来说,SLE患者慢性间质性肺病的发病率不高,约3-13%,但加上无症状受累者发病率则可能更高,有报道SLE肺功能检查异常者达三分之二。CIP可能为反复发作的ALP进展而来。
2。呼吸肌病变:SLE患者胸片上常可见到膈肌上抬、肺容积进行性缩小,伴进行性呼吸困难,被称为萎缩肺综合征(shrinkinglungsyndrome)。原发性膈肌肌病可能是原因之一,尤其是最严重的限制性呼吸困难患者。
3。肺部感染:呼吸道感染在SLE患者中发病率很高,基于以下原因:首先,SLE患者免疫功能紊乱,肺泡巨噬细胞抗菌活性低下;其次,激素和其它免疫抑制剂的使用;第三,肺水肿、呼吸肌无力等因素加重感染。
4。弥漫肺泡出血:DAH很少见,发病率约占SLE的2%,SLE住院患者的1。5-3。7%,SLE因肺部病变住院患者的22%。临床表现各异,可为轻症、隐匿或慢性,也可为急性、重症甚至危及生命。
5。急性狼疮性肺炎:ALP是指突然发生的非感染性肺炎,常伴发热。ALP多为个例或少数病例报道,估计发病率为1-4%。主要表现为突发呼吸困难、咳嗽(伴或不伴咯痰)、胸痛、低氧血症、发热,部分表现为咯血。
6。胸膜病变:SLE胸膜受累比其它结缔组织病更常见,胸膜炎也是SLE最常见的肺部表现,发病率17-60%,尸检证实胸膜炎或胸腔积液发生率可达50-93%。胸膜炎可为SLE首发症状,45-60%患者表现为胸痛,常伴呼吸困难、咳嗽、低热,可伴或不伴胸腔积液。
7。肺血管病变:急性可逆性低氧血症、血管病、肺栓塞。
8。呼吸道病变:上呼吸道病变、下呼吸道病变。