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小脑萎缩

  小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症,是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病。据流行病学研究发现:小脑萎缩其危险因素有数十种,其中较肯定的因素有高龄、家族史和因头部外伤出现意识丧失的脑外伤患者。特别是家族史是最肯定的因素。

  一、小脑萎缩的具体病因为

  1.遗传因素

  本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究, 将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶 缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。

  2.脑出血

  经治疗后有或没有局限性小脑萎缩,而大多有智能减退,少数可形成软化灶,或痴呆。

  3.脑梗塞

  无论缺血性或出血性脑梗塞,其后期均可发生,严重的可形成软化灶等,多发性、腔隙性脑梗塞发展为局限性小脑萎缩的人数虽然不多,但是大多数患者可导致痴呆,

  4.外伤性

  为脑外伤的后遗症。按损伤的性质又分为闭合性和开放性两种。开放性又分为穿通性和非穿通性。穿通性又分为火器性和非火器性。是常见引起小脑萎缩的原因。

  5.大脑半球萎缩

  胎儿期或新生儿期血管阻塞引起的大块脑梗塞或发育不全所致。

  6.脑钙化

  病人常同时伴有同侧面部血管痣。全脑弥漫性钙化可成为导致局限性小脑萎缩的原因。

  二、小脑萎缩的病理

  病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

  温馨提示:患者应该加强营养、改善营养状况,保持膳食平衡和心理健康。多读书、多看报,经常参加集体活动,适度参加锻炼。增进认知活动,努力恢复以前的生活经验和能力。增强病人的定向力,若定向力障碍严重时,应避免单独外出。促进语言沟通,协助病人增加人际交往,如参加娱乐活动,户外活动。

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