门静脉的血液必须要在一定的压力驱动下才能持续流向肝脏，正常的门静脉压力为13～24cmH2O，平均是18cmH2O。各种原因如果使门静脉血流受阻、血液瘀滞时，门静脉系统的压力就会超出正常值，并出现一系列的症状，表现为脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等，这就是所谓的门静脉高压症。
(一)发病原因
门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因，过去本症的病因学分类众多，诸如Whipple，Leevy，Sherlock，Dolle，Friedel等，现根据本症近年来发病机制的研究进展，结合其病因和解剖部位，又考虑到简单实用，引用Bass & Sombry分类法进行介绍。
1、原发性血流量增加型
(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内，脾内及其他内脏)。
(2)脾毛细血管瘤。
(3)门静脉海绵状血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症，白血病，淋巴瘤等)。
2、原发性血流阻力增加型
(1)肝前型：发病率<5%。
①血栓形成：门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。
②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。
(2)肝内型：发病率占90%。
①窦前型：早期血吸虫病，先天性肝纤维化，特发性门静脉高压，早期原发性胆汁性肝硬化，胆管炎，肝豆状核变性，砷中毒，硫唑嘌呤肝毒性，骨髓纤维化(早期)，结节病，骨髓增生性疾病等。
②窦型/混合型：肝炎肝硬化，酒精性肝硬化，脂肪肝，不完全间隔性纤维化，肝细胞结节再生性增生，维生素A中毒，氨甲喋呤中毒，晚期血吸虫病及胆管炎等。
③窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞，布-卡氏综合征等。
(3)肝后型：占1%，下腔静脉闭塞性疾病，缩窄性心包炎，慢性右心衰，三尖瓣功能不全(先天性，风湿性)等。