门静脉的血液必须要在一定的压力驱动下才能持续流向肝脏，正常的门静脉压力为13～24cmH2O，平均是18cmH2O。各种原因如果使门静脉血流受阻、血液瘀滞时，门静脉系统的压力就会超出正常值，并出现一系列的症状，表现为脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等，这就是所谓的门静脉高压症。
门静脉高压症的病因可分为肝前、肝内型和肝后型三种。我国病人主要以肝内型最常见，约占90%左右。
肝前型
门静脉本身出了问题，比如门静脉长了血栓、先天的畸形和外在压迫等使门静脉血流不畅，压力自然会升高。这类病人的肝脏没有问题，所以肝功能正常或只有轻度损坏，治疗效果最好。
肝内型
肝脏出了问题，比如各种原因的肝硬化(肝炎后、酒精性、自身免疫性、胆汁淤积性)，导致门静脉的血要克服很大的阻力才能流进肝脏，因此门静脉的压力就变得越来越高。
肝后型
比如Budd-Chiari综合征或缩窄性心包炎等，肝脏也没有问题，但肝脏后面的血管系统出了问题，因此肝脏里的血排不出去，继而影响到门静脉的血也流不进来，使得门静脉的压力不断升高。