小儿结缔组织病是以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。孩子主要变现为有发热、皮疹,手指关节出现肿胀的症状,结缔组织病与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,并且做到早诊断早治疗以预防此病发生。
一、加强锻炼
此病病因与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
二、早发现早治疗
1、早期诊断:目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断,凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位的肌肉疼痛,不明显的手指肿胀,不同程度的贫血及血沉增快,原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮,多发性肌炎,系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能,进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查,有利于MCTD的早期诊断。
2、早期治疗:由于本病有多系统,多器官损害的特点,临床表现,病变程度差异很大,因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定,强调个体化治疗。
①出现关节炎,皮疹,浆膜炎,肌炎,贫血,白细胞减少,轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。
②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药,如布洛芬或萘普生控制,而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者,则宜及早应用金制剂或青霉胺。
③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。
④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平,硫氮革酮可减轻症状及减少发作。
⑤出现重度肌炎者,则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。
⑥MCTD的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征,必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。
⑦中医辨证论治。
3、坚持正规治疗:避免和减少激素,免疫抑制剂,非甾体药的副作用。
温馨提示:
本病死因主要是感染等并发症及激素治疗的不良反应,极少数严重病例可死于肾功能衰竭和中枢神经系统病变,故对本病的早期诊断和合理有效治疗可预防并发症的发生和延长存活期。
【参考文献:《名医图解•结缔组织病:正确治疗与生活调养 》《造血系统与结缔组织病防治》】