混合性结缔组织病以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。
一、混合性结缔组织病的预防工作
1.一级预防
(1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
(2)加强营养,补充维生素。
(3)注意保暖,避免受风寒侵袭。
2.二级预防
(1)早期诊断
MCTD目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位的肌肉疼痛,不明显的手指肿胀,不同程度的贫血及血沉增快,原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能,进行抗核抗体及抗核糖核蛋白抗体检查,有利于MCTD的早期诊断。
(2)早期治疗
由于本病有多系统、多器官损害的特点,临床表现、病变程度差异很大,因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定,强调个体化治疗。
①出现关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少,轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。
②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药,如布洛芬或萘普生控制。而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者,则宜及早应用金制剂或青霉胺。
③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。
④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平、硫氮革酮可减轻症状及减少发作。
⑤出现重度肌炎者,则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。
⑥MCTD的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征,必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。
⑦中医辨证论治。
3.三级预防
(1)坚持正规治疗,并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。
(2)坚持功能锻炼,增强自身免疫功能。
(3)生活应有规律,劳逸适度,症状显著时可适当休息。
(4)注意肢端保暖,避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。