【定义】颅咽管瘤为发生于原始口腔外胚层形成的颅咽管(或称Rathke囊)或内胚层Seessel囊残余上皮细胞的肿瘤，属先天性肿瘤。本病可在任何年龄发病，但70%发生于15岁以下的儿童和少年;儿童中的发病高峰约在5～10岁，成人中发病高峰约在50～60岁。颅咽管瘤占颅内肿瘤的5%～6%;约占儿童颅内肿瘤的5%～10%。
【病理】大体标本：肿瘤表明光滑或呈轻度凹凸结节状，肿瘤多为囊性或多囊性，完全实质者少，囊液呈黄色或黄褐色、咖啡色粘稠液体，内容物复杂，包括胆固醇结晶、普通蛋白、角蛋白和钙化沉着。囊壁多有钙化斑点。镜下检查：分为牙釉质型和乳头状型。
【诊断依据】
1临床表现可出现不同程度的三组症状：
(1)内分泌功能障碍：为肿瘤累及垂体和下丘脑所致，包括生长发育障碍，性功能障碍，脂肪、水、电解质代谢障碍、精神障碍，表现为尿崩和垂体功能低下症状和体征。
(2)肿瘤压迫症状：出现头痛、视力视野障碍，影响其他脑神经引起相应的症状。
(3)颅内压增高症状：肿瘤增大导致脑脊液循环障碍，导致梗阻性脑积水。
2辅助检查
(1)X线平片：多数出现鞍区和鞍上异常钙化以及部分患者出现颅内压增高征象。
(2)CT：平扫示鞍上低密度囊性或囊实性肿块，病变边界清楚，呈圆或卵圆形，或分叶状。囊壁钙化呈弧线状，实质钙化则呈点片状。鞍上池部分或完全封闭，可有梗阻性脑积水征象。增强后如为囊性颅咽管瘤，其囊壁呈薄的环形强化，而中心低密度囊液无强化。少数颅咽管瘤不强化或呈均一强化。
(3)MRI：T1加权像示肿瘤囊内容物多呈高信号，肿瘤的实质部呈等、低信号。T2加权像示囊性成分为高信号，钙化在T2加权像上几乎都为低或极低信号。增强后肿瘤的实质部分和囊壁可以强化，但有相当一部分颅咽管瘤不增强。