颅咽管瘤可以发生在任何年龄,但70%是发生在15岁以下的儿童和少年。颅咽管瘤亦称垂体管瘤,是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤,约占颅内肿瘤的4%,占鞍区肿瘤的第一位,发病高峰为15岁或13岁,女性稍多于男性。颅咽管瘤病因不清,诱发因素可能为:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。那么颅咽管瘤的病因主要有那些呢?我们一起来了解一下吧。
一、发病原因
本病为先天性疾病,生长缓慢,正常胚胎发育时,Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管,此管随胚胎发育而逐渐消失,Rathke囊前壁的残余部分,前叶结节部,退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源,因此颅咽管瘤可发生于咽部,蝶窦,鞍内,鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝。
颅咽管瘤的病因主要有那些?大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞,故肿瘤位于鞍上,形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞,则肿瘤位于鞍内,形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤,部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有,则肿瘤呈哑铃形。
二、发病机制
(1)先天性剩余学说
这是被人们比较广泛接受的组织发生学说,Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞,认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞,在胚胎时期的第2周,原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋,称为Rathke袋,随着进一步发育,Rathke袋的下方变窄而呈细管状,即称之为颅咽管或垂体管,在正常情况下,胚胎7~8周颅咽管即逐渐消失,在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留,即成为颅咽管瘤的组织来源。
(2)鳞状上皮化生学说
1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺,结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢,其出现率随年龄的增长而增高,20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低,因此,他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物,而不是胚胎残留,另外,还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合,并且见到二者之间有过度,这一发现也支持化生学说。
颅咽管瘤的病因主要有那些?温馨提示:颅咽管瘤体积一般较大,肿瘤形态常呈球形,不规则形,或结节状扩张生长,无明显包膜,界限清楚,范围大小差异明显,大多为囊性多房状或部分囊性,少数为实质性手术牵拉肿瘤时可能造成丘脑下部损伤,实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内,体积较囊性者为小。