主要采用糖皮质激素。严重肾外表现与明显的肾脏病变，宜用大剂量(1mg/kg·d)，经数周至数月逐渐减至维持量。对严重危及生命的病变如心包炎、主动脉瓣受累、严重中枢神经系统病变、肾病综合征或肾衰，需用激素维持治疗。停药太快，常使病情复发或加重。一般说来，肾脏病变对激素反应较好，硬皮病激素疗效差。细胞毒药物一般不用，但有报道认为对有严重肾或肾外表现者，激素辅以细胞毒药物可使激素用量减至安全的、更具耐受的水平。
主要采用糖皮质激素。严重肾外表现与明显的肾脏病变，宜用大剂量(1mg/kg·d)，经数周至数月逐渐减至维持量。对严重危及生命的病变如心包炎、主动脉瓣受累、严重中枢神经系统病变、肾病综合征或肾衰，需用激素维持治疗。停药太快，常使病情复发或加重。一般说来，肾脏病变对激素反应较好，硬皮病激素疗效差。细胞毒药物一般不用，但有报道认为对有严重肾或肾外表现者，激素辅以细胞毒药物可使激素用量减至安全的、更具耐受的水平。