原发性胆汁性肝硬化往往因并发症而死亡，上消化道出血为肝硬化最常见的并发症，而肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因。因此，肝硬化的治疗和预防原则是：合理膳食、平衡 营养、改善肝功能、抗肝纤维化治疗、积极预防并发症。饮食要以低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。
原发性胆汁性肝硬化预防方法具体如下：
原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒 体抗体。确诊主要靠病理组织学检查，在诊断原发性胆汁性肝硬化时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：(1)预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症;(2)处理代偿期肝硬化的各种表现;(3)如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。
原发性胆汁性肝硬化病因不统一、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关还可能以药物反应、感染等因素有关，需要注意以下事项：
1、绝对禁酒(包括啤酒及米酒)，少喝各种饮料，可喝热茶。
2、每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。
3、尽量不吃有损害肝脏的食物。
4、保持运动的习惯及良好的心态
5、进食高热量、富含维生素、易消化、无刺激性食物，适当限制动物脂肪。有腹水者，清淡饮食，限制钠盐的摄入;并发肝性脑病或血氨升高者，低蛋白饮食。积极和病人沟通，消除患者焦虑、恐惧、紧张的情绪，有利于病情的稳定和恢复。注意休息。