原发性胆汁性肝硬化为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与白身免疫有关。本病常与其他免疫性疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐屠，经过缓慢.早期症状轻微，患者一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。
临床上本病多见于40-60岁的女性，男女发病率之比为1：9。起病隐袭，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降。约10%的患者可无任何症状。本病病程呈缓慢进行，常见临床表现有：
1、慢性进行性梗阻性黄疸
胆小管的炎性梗阻可产生不完全性梗阻性黄疸。早期患者可无明显黄疸，但由于血中胆盐浓度增高，刺激末梢神经而有皮肤瘙痒，病久后则有皮肤粗糙，色素沉着，脱屑与增厚，大多在瘙痒出现后0.5-2年后才出现临床黄疸，约25%病人瘙痒与黄疸同时出现。黄疸期中尿色加深，粪色变浅，但灰白色粪便少见。
2、脂肪代谢紊乱
由于肠道缺乏胆盐，影响食物中脂肪的乳化与吸收，引起脂肪泻。脂肪泻往往影响脂溶性维生素A、D、K和钙的吸收，并引起营养不良。由于维生素D的缺乏和钙的吸收障碍，可产生骨质软化、骨质疏松，甚至骨折，患者常感腰背和肋骨等处疼痛。由于胆道梗阻，血清脂类总量和胆固醇含量持续增高，组织细胞吞噬多量胆固醇而形成黄疣。黄疣常见于眼睑内眦，少见于其他部位。当肝功能衰竭，胆固醇合成障碍，血清胆固醇浓度下降时，黄疣也可缩小，甚至消失。
3、肝脾肿大
由于长期胆汁淤积，肝脏常显着肿大，最大者下缘可平脐，质硬，无压痛，表面光滑或呈细颗粒状。脾也常明显肿大。
4、皮肤黏膜出血倾向
可能原因有维生素K和凝血因子VII缺乏;毛细血管脆性增加;脾亢引起血小板减少。
5、晚期出现肝硬化和肝功能衰竭的各种表现
如蜘蛛痣、食管和胃底静脉曲张破裂、腹水和肝性脑病等。
6、伴随疾病
常见者有干燥综合征、硬皮病、肾小管酸中毒、类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺炎等。
温馨提示
原发胆汁性肝硬化的治疗应包括两方面，针对原发胆汁性肝硬化引起的症状和并发症，包括止痒，控制代谢性骨病，纠正高胆固醇血症、维生素缺乏和贫血，改善吸收和营养障碍以及治疗甲状腺疾病等。针对致病因子对肝小叶胆管的破坏。