(一)发病原因
髓内肿瘤以室管膜瘤常见其次为星形细胞瘤但在统计髓内肿瘤时因部分室管膜瘤好发于马尾圆锥部位讨论髓内肿瘤时马尾圆锥部位的肿瘤一般不包括此类病例其他肿瘤包括血管网织细胞瘤海绵状血管瘤脂肪瘤转移癌和结核球少见占位病变有囊虫黑色素瘤等按病变部位分以颈胸段最常见占80%以上脊髓髓内肿瘤与脊髓空洞有密切关系但根本原因尚不清楚血管网织细胞瘤占8.8%室管膜瘤的病例中颈段明显高于胸段的发病率颈段髓内室管膜瘤是胸段的2倍而星形细胞瘤颈胸段髓内肿瘤的发病率几乎各占50%左右
(二)发病机制
1.星形细胞瘤
大约3%的中枢神经系统星形细胞瘤起源于脊髓内这些肿瘤可发生于任何年龄但似乎已30岁年龄组居多儿童组髓内肿瘤也较为常见大约60%的肿瘤发生于颈椎和颈胸交界部位的脊髓内胸椎腰骶椎或脊髓圆锥部位均可发生但终丝部位较为少见
脊髓星形细胞瘤在组织学生物学行为和自然史方面可表现为异型性这些肿瘤包括低级别纤维性和毛细血管型星形细胞瘤恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤及神经节胶质细胞瘤偶见少枝胶质细胞瘤大约90%的儿童星形细胞瘤系良性其中以纤维型Ⅰ级和Ⅱ级为主大约1/3幼稚的毛细胞型星形细胞瘤和神经节胶质细胞瘤病人均不伴有疼痛病史大约10%儿童胶质细胞瘤系恶性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤纤维型星形细胞瘤以成年人居多幼稚型毛细胞型星形细胞瘤和神经节胶质瘤较为罕见通常主要多见于青年期成人毛细胞型星形细胞瘤通常富含毛细胞的特殊结构尚不清楚是否富含毛细胞特征预示病变预后良好
2.室管膜瘤
室管膜瘤系成人最为常见的髓内肿瘤它可发生于任何年龄组但以中年人最为常见男女比例几乎均等存在一系列的组织学亚型细胞型室管膜瘤是最常见的类型但上皮型纤维型室管膜下瘤型黏液乳头型或混合型也较为常见大部分组织学上为良性虽然无囊性包膜形成这些胶质细胞衍生的肿瘤通常有较好的边境很少浸润邻近的脊髓组织
3.血管网织细胞瘤
血管网织细胞瘤占脊髓髓内肿瘤的3%～8%15%～25%的患者伴有von Hippel-Lindau综合征系常染色体异常缺陷性疾患这些肿瘤可发生于任何年龄但青少年较为罕见血管网织细胞瘤系血管源性良性肿瘤边缘清晰包膜完整与软膜有附着粘连结构一般肿瘤位于背侧或背侧方
4.其他肿瘤
胚胎源性肿瘤及囊肿很少发生于髓内部位脂肪瘤是最常见的胚胎发育异常性肿瘤大约占髓内肿瘤的1%这些并非为真性肿瘤起源于胚胎中胚层组织它们可因脂肪代谢沉积而增加在青壮年期增大并产生症状这些病变被认为是类髓内病变因为它们通常位于软膜下部位转移瘤约占髓内肿瘤的2%肺癌及乳腺癌是最常见的原发肿瘤来源黑色素细胞瘤黑色素瘤纤维肉瘤黏液瘤亦为最常见的髓内转移瘤血管畸形特别是海绵状血管瘤亦被认为是髓内肿瘤