肺纤维化多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难尽在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。
当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。
早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。
就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。
肺纤维化检查的方法
1、肺功能检查
以限制性通气功能障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。换气功能往往在肺间质疾病的早期可显示弥散功能明显下降，伴单位肺泡气体弥散量下降。ILD(间质性肺疾病)的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。
2、支气管肺泡灌洗液检查
对支气管肺泡灌洗液(BALF)，进行细胞学、细菌学、生化和炎症介质等的检测。根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将间质性肺疾病(ILD)分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。
3、肺活检
肺活检是诊断间质性肺疾病(ILD)的重要手段，首选纤支镜肺活检。大部分间质性肺疾病(ILD)经过努力，包括浅表淋巴结、皮肤、肌肉活检可以确诊。尚有一部分无法确诊者，应以肺部病理学确诊。
4、全身系统检查
间质性肺疾病(ILD)可以是全身疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。
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