肝内血管瘤是一种常见的肝脏良性肿瘤,包括硬化性血管瘤,血管内皮细胞瘤,毛细血管瘤和海绵状血管瘤。以海绵状血管瘤最多见。我们一般所谓的肝内血管瘤就是指海绵状血管瘤。它可发生于任何年龄但多数发现于成年人,多见于30~~60岁,女性多于男性。以前认为单个居多,自从超声显像问世以来,所观察到的常为多个。肝左右叶均可发生,以右叶较多见。
多数肝内血管瘤无明显不适症状,多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时被发现,偶可与肝脏的其他恶性肿瘤相混淆导致误诊。当血管瘤增大至5cm以上时,可能出现非特异性的腹部症状,包括:
(1)腹部包块
包块有囊性感,无压痛,表面光滑或不光滑,在包块部听诊有时可听到传导的血管杂音。
(2)胃肠道症状
可出现右上腹隐痛和不适,以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等。
(3)压迫症状
巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端,可出现吞咽困难;压迫肝外胆道,可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统,可出现脾大和腹水;压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠,可出现消化道症状等。
(4)肝内血管瘤破裂出血
可出现上腹部剧痛,以及出血和休克症状,是最严重的并发症之一,多为生长于肋弓以下较大的肝内血管瘤因外力导致破裂出血者,极为罕见的。
(5)Kasabach-Merritt综合征
为血管瘤同时伴有血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留,大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原,引起凝血机制异常,可进一步发展成DIC。
(6)其它
肝外生长的带蒂血管瘤扭转时,可发生腹部剧痛、发热和虚脱。血管瘤巨大有动静脉瘘形成者,导致回心血量增多和加重心脏负担,导致心力衰竭而死亡。
温馨提示:有关肝内血管瘤的形成发生,一般多认为糸胚芽的错构所致,即中胚层的血管糸组织在胚胎发育时发生障碍和异常。从瘤周肝组织中可见到血管腔扩大,管壁内无平滑肌,结构亦与正常血管不同,类似错构的血管。此外,毛细血管组织感染后变形,肝细胞局灶性坏死后血管发生囊状扩张,肝脏区域血流郁积,也可能使血管形成海绵样扩张。另外,临床资料证实,肝内血管瘤与女性激素关系密切。如女性发病年龄较早,牙龈、皮肤的血管瘤在妊娠期生长快。