脊髓栓系综合征好发于小儿或青少年,多因排尿功能障碍而经常要就诊于泌尿外科。该疾病严重影响患儿的学习、生活,会使不少孩子失学、远离社会。脊髓位于脊椎管中,一般认为,儿童在生长发育过程中,脊柱生长快于脊髓,若脊髓圆锥在上升过程中受到各种因素牵拉,使圆锥位置低于正常水平,脊髓圆锥和马尾神经就会受到损害并产生一系列神经功能障碍和肢体畸形,因脊髓圆锥和马尾神经受到牵拉固定,故形象地称其为脊髓“栓系”综合征。
脊髓拴系综合征的诱发原因如下:
1.各种先天性脊柱发育异常
如脊膜膨出,脊髓裂,脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起,出生后大部分的病例在数天之内施行了修复术,当时的目的是将异常走行的神经组织,尽可能的修复到正常状态,重要的是防止脑脊液漏,但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中产生的粘连引起脊髓末端的拴系。
2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤
是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起,中胚叶的脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中,脂肪组织可以进入到脊髓的中心部,也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接,将脊髓圆锥固定,并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症,造成神经根周围的纤维化,粘连瘢痕化而致的拴系有关。
3.潜毛窦
是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化,而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下,脊椎,造成对脊髓圆锥的拴系,也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤,它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致拴系。
4.脊髓纵裂
脊髓纵裂的发生机制有人认为是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成;亦有人认为是神经的发生异常,随后造成的脊椎骨发育的异常而产生,脊髓被左右分开,有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型,亦即Ⅰ型:双硬脊膜囊双脊髓型,即脊髓在纵裂处,被纤维,软骨或骨嵴完全分开,一分为二,各有其硬脊膜和蛛网膜,脊髓被分隔物牵拉,引起症状,Ⅱ型:共脊膜囊双脊髓型,脊膜在纵裂处,多被纤维隔分开,为2份,但有共同硬脊膜及蛛网膜,一般无临床症状。
5.终丝紧张
是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍,而使得终丝比正常的终丝粗,残存的部分引起脊髓拴系。
6.神经源肠囊肿
所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态,根据脊索导管未闭和相通的程度,可以有伴有脊椎前方骨质缺损,称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式。
7.腰骶部脊膜膨出术后粘连等并发症
有的学者统计此类可占全部手术病例的10%~20%。
温馨提示:
脊髓栓系综合征和脊柱裂是需要神经外科、泌尿外科甚至矫形骨科和康复科等多科共同完成治疗的疾病,而且这种治疗很有可能需要终身性的随访。