肌肉萎缩肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。给患者生命构成极大的威胁,严重危害患者健康。
一、肌肉萎缩的病因
1.遗传
遗传的因素,有遗传性的患者有5%-10%,这一般称为家族性肌萎缩性侧索硬化,成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以分别。
2.长期不运动
废用性肌萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起,全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。
3.中毒
中毒的因素,兴奋毒性神经递质。经过调查,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致。
4.免疫
免疫的因素,尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶神经因子。现在认为,MND是不属于神经系统自身免疫病的。
5.疾病因素
肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。
肌肉萎缩的出现主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩症等。
肌肉萎缩的原因还常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等,这些因素的存在都会导致肌肉萎缩的发生。
二、肌肉萎缩的病理病机
神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。
另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。
用微电极技术检查患肌营养不良的动物,显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。两大类疾病可以引起“肌萎缩”,一是神经受损称神经源性肌萎缩,二是肌肉本身的疾病称肌源性肌萎缩。