多发性骨髓瘤,也称为浆细胞骨髓瘤,是由于具有合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变、大量单克隆的恶性浆细胞增生而引起的,多发性骨髓症在我国并不少见。
1、好发年龄多为40岁以上,男多于女。
2、病变前期可无明显症状,仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。
3、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征,可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。
4、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。
5、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。
6、易引起肺部、泌尿系感染。
7、实验室检查
(1)血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。
(2)贫血多呈正细胞、正色素性、红细胞、血小板正常或偏低。
(3)骨髓检查主要为浆细胞系异常增生性质的改变。
(4)骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。
(5)误诊率罚高,应注意与慢性炎症、伤寒、红斑狼疮、肝硬变转移癌所致反应性浆细胞增多症(浆细胞小于10%,无形态异常)、良性单克隆丙球蛋白血症(无骨骼变化)和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别。
8、多发性骨髓瘤患者的骨髓象:骨髓象检查对诊断本病具有决定性意义。骨髓常增生活跃,骨髓瘤细胞一般都在5%以上,多者可达95%。瘤细胞有时呈不均匀分布,须多部位多次骨穿方能确诊。孤立性骨髓瘤在X线确定位置后骨穿确诊率高。浆细胞系统明显增多,主要为多发性骨髓瘤细胞,其特点为:
①细胞大小不一,有时可见巨型、多枚骨髓瘤细胞;
②核染色质细致,有1~2个核仁;
③胞浆着色异常,部分呈嗜碱性,部分呈嗜酸性,有时胞浆内见红色或结晶状包涵体即罗氏小体。核周围淡染区常不明显或消失,可合少量嗜苯胺蓝颗粒或空泡。有时可见蓝色小球状,直径约2u的充满胞浆的包涵体。根据形态学的不同将骨髓瘤细胞分为成熟型、不成熟型、中间型及原浆细胞型4类。电镜下可见骨髓癌细胞的粗糙内质网丰富,形态不一;核糖体减少,高尔基体发达;线粒体较大,数已增多,嵴高而膨胀。