肾积水的原因分先天性与后天性两种，以及泌尿系外与下尿路病因造成的肾积水。
1.先天性的梗阻病因
(1)节段性的无功能 由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管，后果为肾、输尿管扩张与积水。
(2)内在性输尿管狭窄 大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为1～2mm，也可长达1～3cm，产生不完全的梗阻和继发性扭曲。在电子显微镜下可见在梗阻段的肌细胞周围及细胞中间有过多的胶原纤维，久之肌肉细胞被损害，形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水。
(3)输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构 此可为先天性也可能为后天获得，常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段，儿童与婴儿几乎占2/3。
(4)异位血管压迫 位于肾盂输尿管交界处的前方，其他有马蹄形肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等。
(5)输尿管高位开口 可以是先天性的，也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流等引起无症状肾盂扩张，导致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移，在术中不能发现狭窄。
(6)其他 先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。
2.后天获得性梗阻
(1)炎症后或缺血性的瘢痕导致局部固定。
(2)膀胱输尿管回流造成输尿管扭曲，加之输尿管周围纤维化后，最终形成肾盂输尿管交界处或输尿管的梗阻。
(3)肾盂与输尿管的肿瘤、息肉等新生物，可为原发也可能为转移性。
(4)异位肾脏。
(5)结石和外伤及外伤后的瘢痕狭窄。
3.外来病因造成的梗阻
主要包括动脉、静脉的病灶;女性生殖系统病变;盆腔的肿瘤、炎症;胃肠道病变;腹膜后病变(包括腹膜后纤维化、脓肿、出血、肿瘤等)。
4.下尿路的各种疾病造成的梗阻
如前列腺增生、膀胱颈部挛缩、尿道狭窄、肿瘤、结石甚至于包茎等，也都会造成上尿路排空困难而形成肾积水。