大动脉错位是比较危险的疾病,很多患者因为该疾病而丧生,因此很多人对于该疾病都会比较恐慌,下面我们一起看看关于大动脉错位的病理及诊断说明介绍。
病理生理
1、大动脉的完全错位
使从周围静脉回流的未氧合血,到右心房和右心室后不经肺而直接喷人主动脉:从肺静脉回流的氧合血到左心房和左心室后,再喷入肺动脉回到肺。体、肺循环之间互不沟通,病儿无法生存。
心房间隔缺损、心室间隔缺损和动脉导管未闭等畸形的合并存在,将两循环沟通,但周围动脉的血氧含量仍低,其病理生理的改变取决于这些沟通的大小和是否合并肺动脉口狭窄。
2、纠正型大动脉错位(左型大动脉错位)
主动脉位于肺动脉的前左,在大动脉错位的同时有心室和房室瓣的转位,由于心室的转位从功能上纠正了错位的大动脉所引起的血流异常。
即周围静脉血回流到左心室(执行右心室的功能)喷人肺动脉;肺静脉血回流到右心室(执行左心室的功能)喷入主动脉。
3、右心室双出口
是大动脉错位不够完全,以致主动脉和肺动脉都从右心室发出。其中肺动脉的位置近乎正常或骑跨在左、右心室上;主动脉则在肺动脉的右侧完全从右心室发出。常同时伴有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和其他畸形。
根据心室间隔缺损的位置和是否伴有肺动脉口狭窄,可将本病分为5型:
第Ⅰ型心室间隔缺损位于主动脉瓣下,又分为1a型(不伴有肺动脉口狭窄)和1b型(伴有肺动脉口狭窄);
第2型心室间隔缺损位于肺动脉瓣下,不伴有肺动脉口狭窄(亦称Taussig- Bing综合征);
第3型心室间隔缺损位于两半月瓣之下;
第4型心室间隔缺损远离两半月瓣;
第5型心室间隔完整无缺损。
此外,在极罕见的情况下,主动脉和肺动脉都从左心室发出,形成左心室双出口畸形。此时左心室可为转位的右心室或为真正的左心室,前者可看作是右心室双出口的心室转位,后者的右心室则常无功能。