了解患者出血史至为重要,须注意以下几方面。
(一)出血类型
以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示为血管性。如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主,则提示凝血因子缺乏。此外,前二者往往于外伤后可即刻出血,持续时间短;后者发生缓慢,持续时间长。
(二)出血诱因
有药物接触史,多提示血小板性;如轻伤后出血不止,多为凝血因子障碍。
(三)家族史
因遗传性出血疾病常有一定遗传方式,应询问祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。
二、体检
观察出血的形态与分布,是否对称,平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血,有无全身性疾病表现。
三、实验室检查
根据病史及查体可能提供一些诊断线索,先采用一些简单的化验进行筛选,查明在那一环节,然后再做较复杂的确诊性试验。常用的实验检查参见下表。(5-5-1,5-5-2)。
注①如部分凝血活酶时间延长,不能为正常血浆所纠正,提示有关的抗凝物质存在
②如凝血酶原时间延长,不能为正常血浆所纠正,则提示有抗凝血酶原物质存在
③如疑为肝素类物质增多,可检查游离肝素时间测定
当上述一些检查方法尚不足以澄清诊断时,应考虑下列一些特殊检查。
(一)血小板功能试验
血小板粘附试验,血小板聚集试验,血小板释放反应(BTG,PF-4)及血小板第3因子测定,单抗检查血小板表面GMP-140蛋白。GMP-140是血小板内α-颗粒膜蛋白,只有当血小板释放内容物时,它才在活化血小板表面暴露,其暴露的分子数与α颗粒释放量正相关。成为血小板活化的特异标志。
(二)阿司匹林耐量试验
Duke法出血时间不长,而又疑及血小板功能异常者可做阿司匹林耐量试验,对诊断血管性假血友病有重要价值。
(三)凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验
二者均反应内源凝血系统各因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ)有无异常的试验。血小板功能异常时前者亦可阳性,加红细胞素可以纠正;后者可做纠正试验,以确诊血友病类型。
(四)有关纤溶亢进的试验
可选用优球蛋白溶解时间(ELT)、血浆鱼精蛋白副凝固(3P)试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。