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诊断垂体瘤疾病的要点有哪些?

  绝大多数垂体腺瘤具有较高的分泌功能,使血中激素水平升高,并产生相应的临床症状。但也有一些垂体腺瘤并不使血中激素水平升高,也无激素过多症状,称为临床无功能垂体腺瘤,简称无功能垂体腺瘤,亦称临床无活性垂体腺瘤(CIPA)、无内分泌活性腺瘤或非分泌性垂体腺瘤,无功能腺瘤占所有垂体腺瘤的25%~30%。

  无功能垂体腺瘤的诊断要点为

  1.存在垂体瘤的影像学证据。

  2.有头痛,视野缺损等垂体占位的表现。

  3.无垂体激素过多的临床表现和实验室证据(PRL除外)。

  4.有腺垂体功能减退的表现。

  5.由于大多数无功能腺瘤患者有血PRL水平的升高,故PRL测定具有重要意义,多数患者血促性腺激素水平降低或在正常范围,但少数患者可有血促性腺激素和(或)其亚单位的升高,性激素的水平一般下降,血TSH,GH及ACTH水平一般正常或轻度降低,其储备功能及靶腺激素水平也多降低,但卓著降低者不多见,偶尔,无功能腺瘤作为亚临床GH瘤或ACTH瘤,则24h尿皮质醇或血IGF-1水平可轻度升高,无功能垂体腺瘤对下丘脑激素的反应具有一定的特点,这在诊断上具有重要意义。

  常见的利用下丘脑激素的诊断试验有

  (1)TRH试验

  正常促性腺激素细胞并无TRH受体,故给正常人注射TRH并不引起血LH和FSH水平的升高,大多数无功能腺瘤起源于促性腺激素细胞,约1/3的瘤性促性腺激素细胞含有TRH受体,它们对TRH有反应,约40%的无功能腺瘤病人于注射TRH后血促性腺激素和(或)其亚单位水平升高。

  (2)GnRH试验

  无功能垂体腺瘤多起源于促性腺激素细胞,这些瘤性促性腺激素细胞含有GnRH受体,故对内源性GnRH,GnRH激动剂性类似物及GnRH拮抗剂都有反应,正常情况下,GnRH对促性腺激素细胞的刺激作用依赖于其特征性脉冲分泌,如连续给予GnRH或长效GnRH类似物则出现失敏现象,促性腺激素分泌反而减少,无功能腺瘤不存在这种失敏现象,这是其特征之一,据Klibanski等(19)报道,持续给予无功能腺瘤患者长效GnRH类似物DTrp6-Pro9-NEt-LHRH后,血LH,FSH及α亚单位水平都升高。

  6.由于无功能垂体腺瘤缺乏特异的血清激素标志,故确诊常很困难,有时需依赖手术标本的病理检查及免疫细胞化学检查。

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