临床上多数病人可有家族史、男多于女，表现各异。常见的表现有：
(1)腰腹部疼痛：为多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。
(2)血尿：常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。
(3)腹部肿物：多在双侧上腹部摸到，肿块大小不一。
(4)可以有高血压伴头晕、头痛。
(5)肾功能不全：肾功能检查明显异常，尿比重低而固定。
(6)约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。
临床上多数病人可有家族史、男多于女，表现各异。常见的表现有：
(1)腰腹部疼痛：为多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。
(2)血尿：常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。
(3)腹部肿物：多在双侧上腹部摸到，肿块大小不一。
(4)可以有高血压伴头晕、头痛。
(5)肾功能不全：肾功能检查明显异常，尿比重低而固定。
(6)约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。