慢粒性白血病细胞侵犯人体的各个脏器造成损害,如侵犯肝、脾和淋巴结时,出现肝、脾和淋巴结的肿大;脑和脑膜受到白血病细胞侵犯时,出现头晕、头痛、嗜睡、意识模糊不清,也可出现抽筋、肢体瘫痪、排尿困难;侵犯肾脏可出现肾功能受损;侵犯睾丸或卵巢时,可出现性功能异常。
一、慢性粒细胞性白血病在临床分为3期:
1.慢性期
① 临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状;
② 血象:白细胞计数增高,主要为中性中晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5--10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。
③ 骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。
④ 染色体:有Ph(费城)染色体。
⑤ CFU-GM培养:集落或集簇较正常明显增加。
2.加速期:具下列之二者,可考虑为本期
① 不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛。
② 脾脏进行性肿大。
③ 不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。
④ 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。
⑤ 外周血嗜碱粒细胞>20%。
⑥ 骨髓中有显着的胶原纤维增生。
⑦ 出现费城染色体以外的其它染色体异常。
⑧ 对传统的抗慢粒药物治疗无效。
⑨ CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
3.急变期:具下列之一者可诊断为本期
① 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中>=20%。
② 外周血中原始粒+早幼粒细胞>=30%。
③ 骨髓中原始粒+早幼粒细胞>=50%。
④ 有髓外原始细胞浸润。
⑤ CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
二、在诊断本病的同时,常需与下列疾病相鉴别。
1.原发性骨髓纤维化
贫血呈轻、中度并与脾肿大不一,白细胞减少或增多,但罕见有超过50×109/L者,骨髓干活检示造血组织为纤维组织取代。无ph1阳性细胞。
2.原发性血小板增多症
临床上以出血为主,白细胞<50×109/L,血小板显著增高,可见异型血小板,骨髓巨核系增生为主,ph1染色体阴性。
3.真性红细胞增多症
患者皮肤粘膜呈暗红色、口唇紫暗、红细胞增高显著,中性粒细胞碱性磷酸酶增强,ph1染色体一般均阴性,粒系无核浆发育不平衡现象。
4.慢性淋巴细胞白血病
多见于老年人,脾肿大程度不如慢粒,白细胞通常在100×109/L,血象及骨髓分类以成熟淋巴细胞为主,偶有原淋、幼淋细胞。
5.类白血病反应
多有原发病灶,临床上一般无贫血、出血及淋巴结、肝脾肿大,血象中虽见少数幼稚细胞,但以成熟细胞为主,细胞胞浆中有中毒性颗粒及空泡。骨髓增生明显活跃,伴有核左移现象,无明显的白血病变化,中性粒细胞碱性磷酸酶明显增高,ph1染色体阴性。