急性早幼粒细胞白血病患者除具有急性白血病常见的表现如贫血、出血、感染、白血病细胞浸润等之外,还具有一些特殊表现,严重而明显的出血倾向,如皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血、咯血、消化道出血、颅内出血,偶有血栓引起的突然失明和血管栓塞表现。mansion88 app 提示:一旦发现患者有此症状应尽早去检查诊断并配合医生治疗。
一、检查项目
1、外周血
典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。
2、骨髓像
以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主>30%,多数>50%,且细胞形态较一致,原始细胞以下各阶段细胞较少,细胞核形态多不规则,有内外浆,外浆中无颗粒,内浆中有大小不均的颗粒,根据颗粒的大小可分为:
M3a-粗颗粒型
胞质中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒,且密集融合分布,颗粒也可以覆盖在校上。
M3b-细颗粒型
胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小,而密集分布。
3、细胞免疫学检查
蛋白标CD33,13(HLA-Dr阴性)。
4、细胞遗传学检查
染色体异常,t(15;17)(q22;q21)。
5、出凝血时间
3P试验,纤维蛋白原含量,纤溶酶原含量及活性,ATPP(活化部分凝血活酶时间),PT(凝血酶原时间)。
6、生化及电解质检查,肝肾功检查
根据病情,临床表现,症状,体征,选择X线,CT,MRI,B超,心电图等检查。
二、诊断标准
根据FAB的形态学诊断标准确立诊断,按FAB分型急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)又称AML-M3型,其典型特征有:
1、骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体(也有微颗粒变异型)的异常早幼粒细胞增生。
2、临床常有严重出血,且易合并DIC和纤维蛋白溶解。
3、90%的患者显示特异性染色体异位t(15;17)。
4、化疗敏感(化疗耐药发生率<5%),缓解生存期长,但早期死亡率高。
三、鉴别诊断
1、骨髓增生异常综合征
该病的RAEB及RAEB-t型除病态造血外,外周血中有原始细胞和幼稚细胞,全血细胞减少和染色体异常,易与白血病混淆。但骨髓中原始细胞小于20%。若原始细胞在20%以上则划为急性白血病。
2、某些感染引起的白细胞异常
如传染性单核细胞增多症,血象中出现异形淋巴细胞,但形态与原始细胞不同,该病病程短,可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时,血象中淋巴细胞增多,但淋巴细胞形态正常,病程良好,骨髓原幼细胞不增多。
3、巨幼细胞贫血
巨幼贫有时与红白血病(M6)混淆。前者骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞PAS反应常为阴性,予以叶酸和维生素B12治疗效显。
4、急性粒细胞缺乏症恢复期
在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症恢复期,骨髓中原始、幼稚细胞增多。但该症多有明显病因,血小板正常,原幼粒细胞中没有Auer小体及染色体异常。短期内骨髓中成熟粒细胞回复正常。