大颗粒淋巴细胞白血病是一种少见类型白血病。初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关)疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,淋巴结肿大、肺浸润少见。本文主要针对大颗粒淋巴细胞白血病的诊断方法进行阐述。希望对患者有所帮助。
大颗粒淋巴细胞白血病检查诊断
1、外周血
可有贫血、血小板减少、中性粒细胞减少、绝对值常<0.5×109/L、淋巴细胞绝对值增高、LGL明显增高。
2、骨髓象
示髓系细胞成熟障碍、LGL浸润、浆细胞可增高。
3、酸性磷酸酶(ACP)染色:强阳性,非特异性酯酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。
4、类风湿因子
60%阳性,80%抗核抗体阳性,41%可有抗中性粒细胞抗体和抗血小板抗体,常有单克隆高丙球蛋白血症,细胞免疫缺陷,NK细胞减少,活性降低。
5、Coombs试验阳性,T-LGLL约占50%。
6、骨髓活检
常发现B淋巴细胞结节和弥漫分布的LGL,粒细胞成熟停滞和PRCA亦可见到。
7、淋巴结、脾脏活检
主要发现红髓和脾结节的白血病浸润,浆细胞增多,显著的生发中心。
8、根据临床表现
症状和体征选择X线,B超,心电图检查。
大颗粒淋巴细胞白血病的鉴别诊断
慢性或周期性中性粒细胞减少患者或PRCA、类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。巨细胞病毒和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多。有些患者CD3-的LGL细胞增多,但缺乏:NK-LGLL的临床表现、呈慢性病程,细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。
温馨小贴士
大颗粒淋巴细胞白血病严重危害患者的身心健康,一旦确诊要及早治疗。目前治疗此病的有效方法有:糖皮质激素治疗,可改善症状。甲氨蝶呤10mg/周有效率可达60%中性粒细胞减少伴反复感染者可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg·d),皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射,1次/d伴有输血依赖的贫血或纯红再障者,用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg·d)1个月,待血红蛋白逐渐上升淋巴细胞下降以150mg2次/d 维持。