本病以男性病人多见，男、女之比约为2:1。
发病年龄则视发病原因而异，因先天性发育异常者，发病较早，最早者2.5岁。 但多发于20～40岁之间。因后天原因致病者，则发病年龄较晚。
单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。下腔静脉回流受阻还可引起双侧下肢静脉曲张、色素沉着，甚至经久不愈的溃疡，严重者，双下肢皮肤呈树皮样改变。下腔静脉阻塞后，侧枝循环建立，胸、腹壁及腰部静脉扩张和曲张，以部分代偿下腔静脉的回流。
腰背部静脉曲张和血流向上的下腹壁静脉曲张不是单纯门脉高压症所能引起，而恰恰提示下腔静脉阻塞性病变。晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，最后死于严重营养不良、食道曲张静脉破裂的消化道大出血，或肝、肾功能衰竭。为判断病人的严重程度、估计预后和手术治疗的结果将本病分为四期。