大多数病因不明约%病例能找到病因本病般起病缓慢临床有肝脾肿大及压痛进行性大量腹水轻度典疸等表现如下腔静脉梗阻则下肢水肿明显胸腹壁静脉曲张少数病人急性发作常患有其他疾病如肾癌原发性肝癌血栓性静脉炎等呈现腹痛呕吐肝肿大腹水及黄疸可迅速发生谵妄昏迷肝功能衰竭而死亡
体检发现
肝脾肿大腹水黄疸腰背及胸腹壁静脉曲张血流方向均向上 部份病人可有下肢水肿或色素沉着
辅助检查
慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高凝血酶原活动度不低半数病人合并功能性肾衰急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高凝血酶 活动度下降
影像学检查 下腔静脉造影可获确诊多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张
