大多数病因不明，约30%病例能找到病因，本病一般起病缓慢，临床有肝脾肿大及压痛，进行性大量腹水，轻度典疸等表现，如下腔静脉梗阻，则下肢水肿明显，胸腹壁静脉曲张，少数病人急性发作，常患有其他疾病，如肾癌，原发性肝癌，血栓性静脉炎等，呈现腹痛，呕吐，肝肿大，腹水及黄疸，可迅速发生谵妄，昏迷，肝功能衰竭而死亡。
一，体检发现
肝脾肿大，腹水，黄疸，腰背及胸腹壁静脉曲张，血流方向均向上 ，部份病人可有下肢水肿或色素沉着。
二，辅助检查
慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高，凝血酶原活动度不低，半数病人合并功能性肾衰，急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高，凝血酶 活动度下降。
影像学检查 下腔静脉造影可获确诊，多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。