布加氏综合征
我院自1997年运用彩色多普勒超声诊断布-加氏综合征36例，并与临床手术对照分析，就超声特点、误诊原因、临床意义探讨如下。
1、资料与方法
1.1 一般资料
本组36例患者均系我院1997年以来的门诊和住院患者，男21例，女15例，年龄27～85岁，临床表现有肝肿大、脾肿大、腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿等症状体征。以肝硬化，布-加氏综合征待排除申请彩色多普勒超声检查。
其中29例经X线造影证实并行介入或手术治疗;5例确诊后保守治疗;2 例经临床综合治疗排除布―加氏综合征。
1.2检查方法仪器
美国AIL公司生产的HDI-3000型彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，频率 2～4MHz。
患者空腹8～12h，仰卧位、左侧卧位、必要时坐位，常规检查肝脏大小、形态、内部回声;测量肝静脉、下腔静脉内径;观察肝静脉、下腔静脉是否通畅，有无狭窄，周围有无肿块挤压，腔内有无异常回声，有无波动。
彩色多普勒及脉冲多普勒观察肝静脉下腔静脉血流色彩、频谱形态、血流速度。声束与血流夹角60°，腹水多者如影响观察要抽水后复查。
2、结果
本组超声诊断布-加氏综合征36例，经X线造影、CT、手术证实34 例，误诊2例，符合率94.4。
34例布-加氏综合征中膜型13例，狭窄闭塞型16例，梗阻型5例。梗阻型中肝静脉血栓2例，下腔静脉瘤栓2例，腹膜后肿瘤压迫1例。误诊2例中酒精性肝硬化l例，肾病综合征1例。
3、讨论
3.1布加氏综合征的超声特点
从本组资料观察布-加氏综合征有以下特点:肝静脉近段狭窄或闭塞，内有膜性或实质性阻塞物，狭窄处血流变细，闭塞时血流消失，远段血流淤滞扩张，扩张的肝静脉血流方向异常或速度减慢。
肝静脉间交通支形成、扩张，副肝静脉开放扩张。多普勒可见肝静脉狭窄处呈花彩血流，流速增加，频谱异常，三相波消失呈平直形。
下腔静脉近心段狭窄或闭塞。表现局部管腔变细、消失，管腔内有膜性、实质性梗阻物或腔外有肿瘤压迫。下腔静脉狭窄处近侧呈花彩血流，速度增快，本组最高流速达260cm/s，或管腔内无血流信号。
狭窄远侧管腔扩张，周围侧支循环丰富，血流方向异常流入侧支。下腔静脉波动消失，频谱平直。
3.2误诊分析
本组超声误诊2例。1例平卧位检查下腔静脉近段内径0.4cm，流速增快250cm/s，坐位时内径0.55cm，流速100cm/s，肝肿大，肝静脉扩张，唆水。
经保肝利尿治疗后，肝脏缩小，腹水消失。复查下腔静脉内径0.9～1.0cm，流速100cm/s。最后诊断:酒精性肝硬化。另1例下腔静脉近心段内径 1.0cm，卧位呈花彩血流，坐位呈单色血流，流速145cm/s，肝明显肿大，肝静脉扩张。
经治疗后肝缩小，腹水及下肢浮肿消失，最后诊断:肾病综合征。分析此2例是肝肿大重力后压引起下腔静脉狭窄。改变体位，减轻肝对下腔静脉的压迫，可使下腔静脉增宽，流速降低。这种变化可以作为鉴别诊断要点。
目前国内有采取俯卧位或近俯卧位经肋间观察下腔静脉，但患者往往难以接受。我们认为坐位是一种较好的鉴别诊断方法。
另一方面，此2例仅有肝静脉扩张，未见交通支和副肝静脉扩张，说明肝静脉通畅或间歇性通畅，李杰等曾报告布―加氏综合征中副肝静脉的意义，从本组误诊情况来看，观察肝静脉交通支特别是副肝静脉有无扩张对布-加氏综合征的鉴别诊断有重要价值.
3.3超声明确肝静脉梗阻部位、程度、类型
在介入手术中的意义确定肝静脉病变部位、类型、通畅情况是布―加氏综合征诊疗中的重点和难点，也是介入手术中选择治疗方案的重要依据。本组接受手术的29例中，有27例超声明确检出肝静脉病变的部位、程度、类型。
介入手术根据超声提示，采取适当手术方式，顺利完成。另外2例超声仅提示肝静脉扩张，未明确梗阻部位及类型，术中操作难度较大，行下腔静脉和经皮肝静脉穿刺造影，建立肝静脉下腔静脉―颈内静脉通道才完成手术。
可见超声明确肝静脉病变的详细情况对介入手术方式的选择，术后效果的预测，减少术中创伤，确保手术顺利进行有十分重要的意义。但超声对肝静脉近段病变的探查受多种因素影响如大量腹水、胃肠气体多、肝缩小上移等，往往使局部显示不清。
超声医生应熟练掌握肝静脉阻塞的病理生理及超声特点，采取多种体位探查，必要时抽腹水、胃肠道准备后复查，力争对肝静脉阻塞的部位、分型、程度作出正确判断。