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肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当肺部间质组织受到化学性或物理性伤害(炎症)时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。原发性间质性肺病是所有慢性呼吸疾病发生发展导致，肺炎、肺气肿、支气管炎、哮喘、肺心病、间质性肺炎等呼吸疾病，晚期必然导致间质性肺病。间质性肺病是肺部疾患所致的最终的一种严重病理状况，其病理演变大多表现为初始的呼吸道炎症细胞浸润，肺泡上皮细胞和血管内皮细胞损伤，致细胞外基质蛋白和胶原沉积，最终引起肺结构的损害。其病因复杂、预后极差。临床上缺乏有效的治疗手段，5年生存率仅为50%。
通俗地讲，间质性肺病就是肺组织疤痕累累，由于肺泡逐渐被纤维性物质取代，导致肺组织变硬变厚，肺脏交换氧气进入血液的能力逐步丧失，导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，最后因呼吸衰竭而死亡。
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