布加氏综合症疾病在生活中不是很多见,但是该疾病对于患者的健康损害性很大,很多患者在患病之初,由于对该疾病不是很了解,所以耽误了治疗,下面我们一起看看布加氏综合症的诊断检查。
病理分型
一、单纯肝静脉型:肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞,下腔静脉壁光滑,可有尾状“叶外压表现,但无腔静脉原发性病变。只需行肝静脉开通术,即可达治疗目的。
二、单纯腔静脉型:肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞,肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的 交通支。只要开通下腔静脉即可,肝静脉本身无需处理。
三、复杂肝静脉型:肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。肝内无明显交通支。必须行门腔静脉分流治疗。
四、混合型:肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。需要同时处理两者病变方能解决问题。
临床表现
本病发病男女比例约为2:1,青壮年病人多见。少数先天性因素的患者发病年龄较早。大多数发病较缓慢,病情逐步加重。少数病情发展迅速,如不及时处理可危及生命。
根据病变部位的不同,临床表现主要有门静脉高压和F腔静脉高压。
一、门静脉高压:有肝静脉病变时,出现早而且重。表现为大量顽固性腹水,肝脾肿大,食管静脉曲张出血,晚期有肝功能损害和衰竭。食欲减退,消瘦,甚至恶液质表现。
二、下腔静脉高压表现:主要表现为腹壁静脉曲张,血流方向向上。下肢肿胀、静脉曲张、皮肤溃烂和色素沉着。
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾肿大,顽固性腹水,食管静脉曲张破裂出血。
依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。
急性型:多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹水迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF,是本病的突出表现。
亚急性型:多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为Budd Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome,ACS),引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时,则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。
慢性型:病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意,多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时,经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显,且多为半肝大,但硬化程度有所增加,脾大多为中等程度,很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。
晚期病人,由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦,可出现典型的“蜘蛛人”体态。